Élastorrhexie papuleuse : deux cas - 28/10/08
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Résumé |
Introduction |
L’élastorrhexie papuleuse est une dermatose rare, caractérisée par des papules asymptomatiques situées sur le tronc et les membres supérieurs. L’histologie montre une perte et une fragmentation du tissu élastique associées à une densification du collagène.
Observations |
Cas 1 : un homme de 46 ans présentait des lésions papuleuses asymptomatiques depuis une vingtaine d’années. Les papules, de quelques millimètres à 2cm de diamètre, étaient fermes, bien limitées et devenaient fripées en surface. Elles étaient localisées sur le dos et de façon symétrique sur les membres supérieurs. Elles évoluaient en s’agrandissant, formant des plaques jusqu’à 15cm de grand axe. L’examen histologique retrouvait des faisceaux de fibres de collagène épaissis, une disparition quasi complète des fibres élastiques sur toute la hauteur du derme, une fragmentation de celles-ci en périphérie de la lésion et des dépôts de mucine. Un bilan biologique standard et des radiographies du squelette étaient normaux. Cas 2 : un homme de 34 ans présentait depuis quatre ans sur le dos des lésions papuleuses bien limitées, asymptomatiques, avec herniation centrale. La biopsie montrait une image histologique comparable. Un lymphome hodgkinien à localisation ORL était associé.
Discussion |
Nous rapportons ces deux cas en raison de leurs particularités et de la rareté de l’affection. Le premier se distingue par des lésions de grande taille et la présence de dépôts de mucine ; le second par l’association à un lymphome hodgkinien. Les diagnostics différentiels sont le syndrome de Buschke-Ollendorf, les collagénomes éruptifs et les altérations du tissu élastique : anétodermies maculeuses, élastolyse du derme moyen, nævus anélastique, cicatrices d’acné et pseudoxanthome élastique. L’étiologie est inconnue. L’élastorrhexie papuleuse n’est associée à aucune manifestation extracutanée.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Papular elastorrhexis is a rare dermatosis characterized by asymptomatic papules on the trunk and the upper extremities. Histological examination shows loss and fragmentation of elastic fibres as well as thickening of collagen bundles.
Patients and methods |
Case 1: a 46-year-old man was examined with asymptomatic papular lesions for 20 years. Firm and clearly delineated papules ranging from few millimetres to 2cm in diameter became wrinkled at their surface. They were located on the back and symmetrically on the upper limbs. The oldest of them were 15cm wide. Histological examination showed thickened collagen bundles with almost complete loss of dermal elastic fibres, fragmentation of elastic fibres around the lesion and mucin deposits. Standard laboratory tests and bone X-rays were normal. Case 2: a 34-year-old man consulted for clearly delineated asymptomatic papules on the back present for four years. Histological examination was similar to the previous patient and the laboratory tests were normal. He developed Hodgkinʼs lymphoma.
Discussion |
We report these two cases because of their particularities as well as the rarity of papular elastorrhexix. The first exhibited large lesions and mucin deposits while the second was associated with Hodgkinʼs disease. Differential diagnosis of papular elastorrhexis includes Buschke-Ollendorff syndrome, eruptive collagenoma and elastic tissue disorders: macular anetoderma, mid-dermal elastolysis, nevus anelasticus, acne scars and pseudoxanthoma elasticum. The aetiology is unknown. There are no extracutaneous signs.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Élastorrhexie papuleuse
Keyword : Papular elastorrhexis
Plan
Vol 135 - N° 11
P. 757-761 - novembre 2008 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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