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Syndrome des brides amniotiques - 14/11/08

Doi : 10.1016/j.main.2008.07.016 
B. Poeuf a, , P. Samson b, c, G. Magalon c
a Centre phocéen de la main, clinique Résidence-du-Parc, rue Gaston-Berger, 13010 Marseille, France 
b Institut de la main et du membre supérieur, clinique Monticelli, 88, rue du Commandant-Rolland, 13008 Marseille, France 
c Service de chirurgie plastique réparatrice et esthétique, hôpital de la Conception, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le syndrome des brides amniotiques (SBA) est une entité clinique désormais bien décrite, qui comprend diverses anomalies congénitales. Les malformations de la main sont les plus caractéristiques et les plus fréquentes, associant avec une localisation très variable, sillons de constriction, acrosyndactylies et amputations congénitales. De nombreuses associations malformatives sont possibles, le plus souvent létales. Les malformations crâniofaciales, viscérales ou de la paroi fœtale, sont alors regroupées sous le terme de limb body wall complex (LBWC). Il existe diverses dénominations pour ce syndrome, du fait de la grande variabilité des anomalies morphologiques et des incertitudes concernant ses étiologies. En effet, plusieurs hypothèses pathogéniques se sont opposées au fil des années, laissant une certaine confusion. De récents travaux expérimentaux, de génétique notamment, pourraient aider à unifier ces diverses malformations congénitales. Le diagnostic, de plus en plus souvent posé avant la naissance, plonge la famille dans un grand désarroi. Un diagnostic anténatal précoce et précis est l’élément clef de la prise en charge pré- et périnatale et pourrait rendre parfois possible un geste chirurgical in utero. Les traitements chirurgicaux améliorent la morphologie, mais n’améliorent la fonction que si les éléments construits sont intégrés par l’enfant dans son schéma corporel. Les interventions doivent être entreprises très tôt : en urgence, à la naissance, en cas de trouble vasculaire, ou précocement en cas d’aggravation des déformations par une croissance rapide.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Amniotic band syndrome is a well-described clinical entity, which includes several congenital deformities. Hand malformations and limb defects represent the most frequent clinical characteristics, gathering, with variable localization, constriction rings, acrosyndactylies and amniotic amputations. Other anomalies of skull, face, body wall and internal organs, sometimes complex and lethal, are significantly associated with this syndrome. The syndrome is then included in the larger entity of limb body wall complex (LBWC). Congenital ring constriction, amniotic band disruption complex, or congenital transverse defect are some of the numerous synonyms defining this malformative syndrome, showing either its clinical variability, or the uncertainties surrounding its etiology. Indeed, several pathogenic theories have been successively opposed, bringing about a certain degree of confusion. Recent experimental genetic studies could unify the different fetal malformations. The surgical treatment actually applies only to the aftereffects of the intrauterine phenomenon, until antenatal diagnosis followed by in utero surgery will be perfected.

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Mots clés : Acrosyndactylie, Amputation congénitales, Brides amniotiques, Sillon de constriction, Syndactylie fenêtrée

Keywords : Acrosyndactyly, Amniotic amputation, Amniotic band syndrome, Constriction ring, Limb congenital malformation


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Vol 27 - N° S1

P. 136-147 - décembre 2008 Retour au numéro
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