La microlithiase alvéolaire pulmonaire est une maladie rare caractérisée par la formation et le dépôt de microlithe phosphocalcique au niveau pulmonaire. C’est une affection autosomique récessive dans laquelle la mutation du gène SLC34A2, responsable de la maladie, a été récemment identifiée.

Nous rapportons quatre observations de microlithiase alvéolaire pulmonaire. Trois patients étaient asymptomatiques : le diagnostic était retenu après confirmation histologique chez trois patientes et sur l’imagerie thoracique chez un patient. L’évolution était marquée par le décès d’une patiente.

La microlithiase alvéolaire pulmonaire est une affection rare et le diagnostic est évoqué à la tomodensitométrie thoracique haute résolution. Celle-ci permet de préciser le caractère calcique et la distribution des lésions pouvant éviter la confirmation histologique. Nous proposons une revue de la littérature.

Pulmonary alveolar microlithiasis is a rare disease characterised by the formation and deposition of calcium phosphate microliths in the lung. It is an autosomal recessive disorder, for which mutation in the SLC34A2 gene was recently found to be responsible for the disease.

We report on four cases of pulmonary alveolar microlithiasis. Three patients were asymptomatic. The diagnosis was made after histological confirmation in three patients. The outcome was marked by the death of one patient.

Pulmonary alveolar microlithiasis is a rare disease. Diagnosis is made with high-resolution computed tomography, which exhibits the calcic character and distribution of the lesions, thus avoiding the need to perform lung biopsy. We suggest that a literature review be performed.