Leucémie à prolymphocytes T - 27/11/08

Richard Garand , a
a Laboratoire d'hématologie Institut de biologie des hôpitaux 9, quai Moncousu 44093 Nantes cedex 1, France 

Correspondance

Résumé

La leucémie à prolymphocytes T (LP-T) est une hémopathie lymphoïde mature d'origine T (post-thymique) bien individualisée, rare, survenant chez des sujets âgés et d'évolution agressive. Son diagnostic associe une morphologie typiquement faite de petits prolymphocytes basophiles à noyau irrégulier, un immunophénotype T mature et la présence d'anomalies chromosomiques touchant les chromosomes 14 [inv(14) ou t(14;14)(q11;q32)] et 8 (trisomie 8 ou iso 8q). Son pronostic reste sombre (d'emblée ou secondairement), mais il est sensiblement amélioré par l'immunothérapie avec un anticorps monoclonal anti-CD52 humanisé, CAMPATH-1H.

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Abstract

T-prolymphocytic leukemia is a rare and well-characterized variety of mature (post-thymic) T-cell disorder mostly seen in older patients and with an aggressive clinical course. Its diagnosis combines a morphology typically characterized by small basophilic prolymphocytes with irregular nucleus, a mature T-cell immunophenotype and chromosomal abnormalities of chromosomes 14 [inv(14) or t(14;14)(q11;q32)] and 8 (trisomy 8 or iso 8q). Its prognosis remains severe (initially or secondarily), but is appreciably improved by immunotherapy with CAMPATH-1H, an humanized anti-CD52 monoclonal antibody.

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Mots-clé : Leucémie à prolymphocytes T, syndromes lymphoprolifératifs chroniques T

Keywords : T-prolymphocytic leukemia, T-cell lymphoproliferative disorder


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Vol 2004 - N° 360

P. 41-44 - février 2004 Retour au numéro
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