Hémochromatose post-transfusionnelle - 11/12/08
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Résumé |
La surcharge en fer post-transfusionnelle est proportionnelle au nombre de concentrés érythrocytaires reçus et à l'importance de l'hyperabsorption intestinale du fer secondaire à la dysérythropoïèse. La surcharge en fer est un facteur de mortalité, principalement d'origine cardiaque, chez tous les patients multitransfusés, et constitue le principal facteur pronostique au cours de la bêta-thalassémie majeure. Le traitement de référence était, jusqu'il y a peu, la déféroxamine en perfusion sous-cutanée prolongée. Il a permis de prévenir les complications de la surcharge et d'améliorer la survie au prix d'une contrainte thérapeutique majeure, source de défaut d'observance. Les chélateurs oraux, d'introduction plus récente, facilitent l'acceptation du traitement. La défériprone a montré un impact positif sur la survie et un effet cardioprotecteur. Le déférasirox est aussi efficace que la déféroxamine sur l'évolution des critères de la surcharge en fer que sont la ferritinémie et le fer intrahépatique. Il est cependant trop tôt pour connaître son impact sur la survie.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Surcharge en fer, Hémochromatose, Chélateurs du fer, Transfusions érythrocytaires, Thalassémie majeure, Syndromes myélodysplasiques
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