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Maladie de Randall, simulant une maladie de Gougerot-Sjögren, traitée avec succès par chimiothérapie et autogreffe de moelle osseuse - 24/12/08

Doi : 10.1016/j.revmed.2008.08.003 
C. Foguem a, , B. Kantelip b, E. Deconinck c, C. Hafsaoui a, N. Méaux-Ruault a, H. Gil a, N. Magy-Bertrand a, J.-L. Dupond a
a Service de médecine interne, hôpital Jean-Minjoz, CHU de Besançon, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France 
b Laboratoire d’anatomie pathologie, hôpital Jean-Minjoz, CHU de Besançon, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France 
c Service d’hématologie, hôpital Jean-Minjoz, CHU de Besançon, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La maladie de Randall ou maladie par dépôt de chaînes légères d’immunoglobulines est une affection systémique caractérisée par la déposition de chaînes légères monoclonales libres, n’ayant pas de caractéristiques tinctoriales dans les tissus. L’atteinte des glandes salivaires simulant une maladie de Gougerot-Sjögren ainsi que celle des nerfs périphériques ont été exceptionnellement rapportées.

Observation

Nous rapportons une observation de maladie de Randall associée à une dyscrasie plasmocytaire prémyélomateuse révélée par une hypertrophie des glandes salivaires avec syndrome sec, compliquée de polyneuropathie, traitée avec succès par chimiothérapie (melphalan forte dose) et autogreffe de moelle osseuse.

Conclusion

La maladie de Randall mérite de figurer parmi les étiologies du syndrome sec et des neuropathies périphériques. Des études futures sont nécessaires pour évaluer la réelle prévalence du syndrome sec dans cette affection et pour mieux préciser la place des atteintes du système nerveux périphérique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Light chain deposition disease is a systemic disorder characterised by tissue deposition of monoclonal immunoglobulin light chains without tinctorial properties. It has been exceptionally reported with salivary involvement mimicking Sjögren’s syndrome and peripheral neuropathy.

Case report

We report a case of light chain deposition disease associated with plasma cell dyscrasia presenting as sicca syndrome with salivary glands hypertrophy and polyneuropathy successfully treated by high dose melphalan and autologous blood stem transplantation.

Conclusion

Light chain deposition disease should be recognized as an aetiology of sicca syndrome and peripheral neuropathy. Further studies should assess the prevalence of sicca syndrome in light chain deposition disease and better characterise the neurological manifestations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Randall (maladie par dépôts de chaînes légères d’immunoglobulines), Syndrome sec, Neuropathie périphérique

Keywords : Light chain deposition disease, Sicca syndrome, Peripheral neuropathy


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Vol 30 - N° 1

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