La sténose trachéale congénitale (STC) est une malformation très rare (0,3 à 1 % des sténoses laryngotrachéales) et potentiellement létale. Elle constitue également une cause rare de stridor congénital. Les auteurs rapportent une nouvelle observation de STC chez un petit nourrisson et analysent ses particularités.

Il s’agit d’un nourrisson de sexe masculin, issu d’une grossesse de déroulement normal et né à terme par voie basse. Il présente depuis sa naissance un stridor d’aggravation progressive. Il a été hospitalisé à l’âge de quatre mois dans un tableau d’insuffisance respiratoire aiguë avec dyspnée et cyanose. Le diagnostic de bronchiolite aiguë était initialement retenu et l’enfant était traité symptomatiquement. L’évolution a été marquée par la disparition des râles sibilants et la persistance d’une dyspnée avec stridor expiratoire intense. Une laryngotrachéoscopie a trouvé un larynx d’aspect normal, mais avec présence d’une sténose trachéale serrée située à 1cm de la carène et étendue sur 1cm de hauteur. Un scanner hélicoïdal thoracocervical a confirmé la sténose trachéale et a éliminé une compression trachéale extrinsèque. Des tentatives de mise en place d’un tube T de Montgomery intratrachéal ont été sans succès. L’enfant a été maintenu en ventilation artificielle par trachéotomie pendant trois mois. Puis, il a été opéré à l’âge de sept mois avec une résection-anastomose de la sténose trachéale. L’évolution en postopératoire était favorable. Un scanner hélicoïdal de contrôle (trois mois postopératoires) n’a pas montré d’anomalies de calibre trachéal. Une trachéoscopie de contrôle (cinq mois postopératoires) a trouvé un calibre trachéal satisfaisant au niveau de l’anastomose chirurgicale.

Le diagnostic de STC doit être envisagé chez tout nouveau-né présentant un stridor. La prise en charge des formes sévères reste difficile et multidisciplinaire.

The congenital tracheal stenosis (CTS) is a very rare, potentially lethal malformation (0.3 to 1% of laryngotracheal stenosis). It does also constitute a rare cause of congenital stridor. The authors report a new case of CTS and analyse its particularities.

A 4-month-old boy presents since birth wheezing, accesses of polypnea and cyanosis, with progressive aggravation. He was hospitalized for acute respiratory distress. A severe bronchiolitis was diagnosed fastly, and the child profited from a symptomatic treatment containing respiratory physiotherapy. The evolution was marked by disappearance of the sibilant rales and persistence of an intense dyspnea with expiratory stridor. A laryngotracheoscopy found a larynx of normal aspect, with presence of a tight tracheal stenosis located at 1cm of the carina and extended over a height of 1cm. A helicoid thoracocervical scanner confirmed tracheal stenosis and eliminated an extrinsic tracheal compression. The use of Montgomery T-tube was without success on several attempts. The child was maintained in artificial ventilation by tracheotomy for 3 months. Surgical treatment (resection anastomosis of the tracheal stenosis) was made at the age of 7 months. Control spiral computed tomography and tracheoscopy were normal after 3 and 5 months of surgical treatment respectively.

Diagnosis of CTS must be envisaged in every newborn presenting stridor at birth. Management of this pathology remains difficult and requires a multidisciplinary assumption of responsibility.