S'abonner

Le syndrome du QT long congénital : une cause sous-estimée de la mort subite inexpliquée du nourrisson - 20/03/09

Doi : 10.1016/j.arcped.2008.12.025 
A.-E. Baruteau 1, , J. Baruteau 2, R. Baruteau 3, J.-M. Schleich 1, M. Roussey 4, J.-C. Daubert 1, P. Mabo 1
1 Département de cardiologie et maladies vasculaires, centre cardiopneumologique, hôpital de Pontchaillou, centre hospitalier universitaire de Rennes, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex, France 
2 Service d’hépatogastroentérologie pédiatrique, hôpital des Enfants, centre hospitalier universitaire de Toulouse, 330, avenue de Grande-Bretagne, TSA 70034, 31059 Toulouse cedex, France 
3 Cabinet de pédiatrie, 25A, cours Général-de-Gaulle, 21000 Dijon, France 
4 Pôle médicochirugical de pédiatrie et de génétique clinique, centre de référence régional de la mort subite du nourrisson, hôpital Sud, centre hospitalier universitaire de Rennes, 16, boulevard de Bulgarie, 35203 Rennes cedex, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 8
Iconographies 2
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Le syndrome du QT long (SQTL) congénital correspond à une anomalie électrocardiographique héréditaire sporadique ou familiale qui prédispose à la mort subite par fibrillation ventriculaire pouvant survenir à tout âge et en particulier chez le nourrisson. De récentes études de biologie moléculaire postmortem réalisées chez des nourrissons ayant fait une mort subite inexpliquée (MSIN) ont montré que 10 à 12 % des cas étaient potentiellement liés à un SQTL congénital. Un interrogatoire orienté, associé à un dépistage électrocardiographique des apparentés au 1er degré d’un nourrisson ayant fait une MSIN auraient un bon rendement pour le diagnostic de SQTL, ce qui invite à les proposer dans les modalités d’investigation familiale au décours d’une MSIN. La réalisation d’un électrocardiogramme néonatal systématique ou au sein d’une population considérée à risque de SQTL pourrait permettre le dépistage précoce de cette pathologie et la mise en place d’une surveillance et d’un traitement anti-arythmique préventif adaptés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Congenital long QT syndrome (LQTS) is an inherited arrhythmia that can be sporadic or familial. It predisposes to sudden cardiac death by ventricular fibrillation, which can occur at any age, particularly in neonates. Recent postmortem molecular screening surveys have shown that 10 to 12% of sudden infant death syndrome (SIDS) cases were potentially related to congenital long QT syndrome. Current SIDS etiological surveys fail to diagnose LQTS. Specific questioning and electrocardiographic screening of first-degree relatives could greatly facilitate LQTS diagnosis. We propose adding these to screening modalities after a SIDS incident. Neonatal electrocardiographic screening could allow early identification of LQTS and adapted treatment and follow-up.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mort subite du nourrisson, Mort inattendue du nourrisson, Syndrome du QT long congénital, Dépistage néonatal


Plan


© 2009  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 16 - N° 4

P. 373-380 - avril 2009 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Hypertension intracranienne et syndrome cerebelleux
| Article suivant Article suivant
  • Hypertension intracrânienne et syndrome cérébelleux
  • N. Garnier, A. Dorkenoo, G. Soto-Ares, M. Vinchon, J.-C. Cuvellier, L. Vallée, S. Auvin

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.