Les malformations vraies de l’ampoule de Galien sont habituellement découvertes pendant les premières semaines de vie. Elles représentent moins de 1 p. 100 des malformations artério-veineuses cérébrales. Ces malformations vraies sont exceptionnelles chez l’adulte mais elles doivent être connues car un traitement endovasculaire peut parfois être proposé. Elles se manifestent par un tableau d’insuffisance cardiaque massive et sont rapidement mortelles. Nous rapportons une observation de malformation de l’ampoule de Galien découverte à 50 ans chez un homme, droitier, qui consulta pour un syndrome cérébelleux statique et cinétique progressif s’aggravant lentement depuis de nombreuses années, associé à un syndrome de Parinaud. Il était porteur d’une insuffisance cardiaque compensée depuis l’enfance, de cause inconnue. L’IRM encéphalique ne montrait pas d’anomalie de signal parenchymateux en sous-tentoriel mais révéla une malformation vasculaire de l’ampoule de Galien. L’artériographie mit en évidence une malformation vraie de l’ampoule de Galien à forme choroïdienne, à haut débit, responsable de l’insuffisance cardiaque. Un traitement par voie endovasculaire fut récusé du fait des afférences artérielles multiples et du risque hémorragique potentiel d’une procédure interventionnelle.

True malformations of the vein of Galen are usually diagnosed within the first weeks of life. They represent less than 1 p. 100 of the cerebral arteriovenous malformations. These true malformations are exceptional in adults but should be known as an endovascular treatment could be performed. The most frequent clinical presentation is a severe cardiac failure leading to death.

We report a giant arteriovenous malformation of the vein of Galen in a right-handed, 50 year-old man. During childhood, he suffered from a compensated cardiac failure which remained of unknown cause. Neurological examination showed kinetic and static cerebellar syndrome and a Parinaud syndrome. A cerebral MRI scan revealed a giant vascular malformation of the vein of Galen with a normal posterior fossa. The angiography enabled the diagnosis of a true malformation of the vein of Galen in its choroidian form. Its high blood flow entails cardiac failure because of a steal phenomenon. An endovascular treatment was declined because of numerous arterial afferences and the potential risks of peroperative haemorrhage.