Anémie hémolytique récidivante révélatrice d’une maladie de Wilson (une nouvelle observation et revue de la littérature) - 10/04/09
, H. Seddik c, J. Fatihi a, H. Salaheddine a, M. Badaoui a, T. Amézyane a, F. Mahassine a, V. Ohayon a
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Résumé |
Introduction |
La maladie de Wilson est une maladie héréditaire caractérisée par une surcharge en cuivre responsable d’atteintes hépatiques et neurologiques parfois sévères. Une anémie hémolytique est très rarement rencontrée comme présentation inaugurale de la maladie de Wilson, précédant ainsi l’atteinte viscérale.
Exégèse |
Nous rapportons une observation d’anémie hémolytique intravasculaire aiguë et récidivante associée à une insuffisance hépatocellulaire révélatrice d’une maladie de Wilson. L’enquête étiologique initialement négative était orientée par la survenue de signes d’insuffisance hépatocellulaire. L’enquête génétique avait permis de découvrir un cas similaire familial. L’évolution était favorable sous traitement associant d-pénicillamine et sulfate de zinc.
Discussion |
La prise en charge d’une anémie hémolytique n’est pas une situation exceptionnelle en médecine interne. Toute fois, en l’absence de diagnostic évident, la présence de signes d’insuffisance hépatocellulaire, dans un contexte d’hémolyse intravasculaire, doit faire évoquer le diagnostic de maladie de Wilson.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
The liver and central nervous system are the usual targets of Wilson’s disease, an inherited disorder of copper metabolism. Severe hemolytic anemia is an unusual complication of Wilson’s disease.
Exegesis |
We report a case of Wilson’s disease revealed by acute intravascular repeating hemolytic anemia associated with liver failure. The initially negative etiologic investigation was directed by occurred of liver failure. The genetic study allowed to discover an other similar case. The evolution was favourable under treatment with zinc sulfate and penicillamine.
Discussion |
Diagnosis of Wilson’s disease must be considered in case of acute hemolytic anemia associated with liver failure in young adults.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Wilson (maladie de), Anémie hémolytique, Insuffisance hépatocellulaire
Keywords : Wilson’s disease, Haemolytic anemia, Liver failure
Plan
Vol 16 - N° 1
P. 39-42 - mars 2009 Retour au numéro
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