Carnitine - 01/01/03
Laboratoire de biochimie B, hôpital Necker-Enfants-Malades, 145, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France .
Résumé |
La carnitine est une petite molécule organique impliquée dans l'oxydation mitochondriale des acides gras à chaîne longue. Dans les milieux biologiques, elle existe sous deux formes, libreet liée à des résidus acyles.
Le dosage de la carnitine est généralement réalisé à l'aide d'une méthode enzymatique utilisant la carnitine-acétyltransférase, soit couplée à l'utilisation d'un substrat radioactif, soit couplée à une détermination spectrophotométrique du produit froid.
Les variations physiologiques dépendent de plusieurs facteurs : l'état nutritionnel, le sexe, l'âge, la grossesse. La carnitine est très diminuée dans le déficit héréditaire de son transport membranaire, et plus ou moins dans un certain nombrede situations telles que la malnutrition, l'insuffisance rénale, les enzymopathies à l'origine d'aciduries organiques, le traitement par le valproate.
Mots-clés : carnitine , bêta oxydation mitochondriale , acides gras à longue chaîne , valproate , insuffisance rénale , malnutrition , aciduries organiques
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