Enzymes du cycle de l'urée - 01/01/03
laboratoire de biochimie B, hôpital Necker-Enfants-Malades, 145, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France .
Résumé |
L'ammoniaque, produit final du catabolisme des protéines, est toxique pour le système nerveux central. Sa détoxication est réalisée par le cycle de l'urée hépatique, une voie métabolique constituée de six protéines enzymatiques (N-acétylglutamate synthase [NAGS], carbamylphosphate synthétase I [CPSI], ornithine transcarbamylase [OTC], argininosuccinate synthétase [ASS], argininosuccinate lyase [ASL], arginase [ARG]). Toute anomalietouchant l'une de ces protéines, entraînera un dysfonctionnement de cette voie, et en conséquence une hyperammoniémie génératrice de troubles neurologiques.
Mots-clés : ammoniémie , cycle de l'urée , foie , N-acétylglutamate synthase (NAGS) , carbamylphosphate synthétase I (CPSI) , ornithine transcarbamylase (OTC) , argininosuccinate synthétase (ASS , ) , argininosuccinate lyase (ASL) , arginase (ARG)
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