Un patient âgé de 18 ans présentait une tumeur limbique de l’oeil gauche, isolée et rapidement évolutive sur 3 semaines. Cette masse ne présentait pas d’extension intra-oculaire à la gonioscopie. Une exérèse chirurgicale était réalisée sous volet lamellaire cornéo-scléral. L’examen anatomopathologique montrait une infiltration massive par des histiocytes et d’autres cellules inflammatoires, notamment des cellules de Touton, confirmant le diagnostic de xanthogranulome juvénile. Il n’y a pas eu de récidive sur 9 mois de suivi. Le diagnostic de xanthogranulome juvénile de localisation oculaire pure peut être délicat. L’examen anatomopathologique est alors souvent nécessaire. Alors que les lésions iriennes sont le plus souvent traitées médicalement, les lésions limbiques cornéo-sclérales nécessitent une exérèse chirurgicale. Le xanthogranulome juvénile devrait être systématiquement évoqué dans le diagnostic différentiel d’une masse limbique cornéo-sclérale, surtout chez l’enfant.

An 18-year-old patient presented with a solitary limbal tumor on his left eye that had appeared and increased in size for 3 weeks. This mass did not display any extension into the anterior chamber on gonioscopy. Excisional biopsy by lamellar sclerokeratectomy was carried out and the lesion was sent for histologic examination. The pathologic diagnosis showed the characteristic picture of juvenile xanthogranuloma with numerous Touton giant cells. There was no recurrence after a 9-month follow-up. The diagnosis of isolated ocular juvenile xanthogranuloma may be difficult and histologic examination of ocular lesions is often necessary. When juvenile xanthogranuloma affects the uvea, treatment is medical. When it appears as a limbal mass, treatment is surgical. Juvenile xanthogranuloma should always be considered a differential diagnosis of a limbal mass, especially in children.