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Esclerodermia sistémica - 16/07/09

[5-0300]  - Doi : 10.1016/S1636-5410(09)55571-7 
É. Hachulla  : Professeur des Universités
Service de médecine interne, Centre de référence des maladies auto-immunes et maladies systémiques rares, Hôpital Claude-Huriez, 59037 Lille cedex, France 

Responsable de la correspondencia.

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Résumé

La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad primitivamente microcirculatoria que se acompaña de un depósito de colágeno y que afecta sobre todo a la piel, al tubo digestivo y al pulmón. Como consecuencia, se produce una esclerosis que, a nivel de la piel, ha dado su nombre a la enfermedad. El fenómeno de Raynaud es el síntoma clínico más constante. Según la extensión cutánea de la enfermedad, se distinguen formas limitadas y formas difusas. La neumopatía infiltrante y la hipertensión arterial pulmonar son las dos causas principales de muerte, por lo que está justificada una detección sistemática que consiste en una ecocardiografía y en pruebas funcionales respiratorias. Aunque la enfermedad no dispone todavía de un tratamiento curativo, los tratamientos sintomáticos, vasodilatadores pulmonares, inhibidores de la enzima convertidora, antagonistas del calcio e inmunosupresores han mejorado de manera notable la esperanza y la calidad de vida.

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Palabras Clave : Esclerodermia sistémica, Úlcera digital, Crisis renal, Fibrosis pulmonar, Hipertensión arterial pulmonar


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