Nous rapportons un cas de syndrome lymphoprolifératif à grandes cellules de phénotype B, lié au virus Epstein-Barr, d’expression cutanée abdominale au cours d’une dermatomyosite de l’adulte traitée depuis dix ans par immunosuppresseurs. Il entre dans le cadre des syndromes lymphoprolifératifs liés à l’immunosuppression et correspond au troisième cas décrit avec atteinte cutanée exclusive au cours d’une dermatomyosite. Son mode de découverte est inhabituel, à partir de l’examen anatomopathologique d’une pièce de résection de nécrose cutanée abdominale apparue après injections sous-cutanées de calcium édétate de sodium dans une plaque de calcinose sous-cutanée.

We report a case of Epstein Barr virus-associated large B cell lymphoproliferative disorder, with an abdominal cutaneous localization, in an adult treated for 10 years with immunosuppressive agents for a dermatomyositis. This is the third case of immunosuppressive induced lymphoproliferative disorder localized to skin in a patient with dermatomyositis. Diagnosis was unexpectedly obtained by the histologic examination of surgical samples of skin necrosis possibly induced by edetate calcium disodium subcutaneous injections in calcinosis cutis.