bilan d'une phacomatose - 01/01/99
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Résumé |
Le bilan d'une phacomatose nécessite d'avoir préalablement bien poser son diagnostic.
Sous ce vocable, est désigné un groupe hétérogène de maladies qui, du fait d'une atteinte précoce d'un (ou de plusieurs) feuillet embryonnaire, ont une traduction clinique polymorphe en rapport avec l'atteinte multiple de divers organes. Étymologiquement (phacos signifie lentille), cet ensemble de maladies fait référence à des affections comportant des taches cutanées circonscrites. D'aucuns ont proposé d'étendre ce concept à l'ensemble des maladies neurocutanées congénitales. Nous limiterons notre analyse aux trois groupes d'affections les plus fréquemment rencontrées en pédiatrie. À savoir : les neurofibromatoses ; la sclérose tubéreuse de Bourneville ; la maladie de Sturge-Weber.
Plan
Vol 12 - N° 6
P. 331-336 - septembre 1999 Retour au numéro
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