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Poumon des maladies systémiques - 01/01/97

[32-464-A-20]
Michel-William Brauner : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Dominique Valeyre : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Loïc Guillevin : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de radiologie, hôpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009  Bobigny cedex France
fr
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC RADIOLOGIE ET IMAGERIE MÉDICALE : Cardiovasculaire - Thoracique - Cervicale
et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

On regroupe sous le terme de maladies systémiques, des affections polyviscérales inflammatoires sous-tendues par des mécanismes immunologiques, qu'il y ait ou non présence d'autoanticorps circulants. Nous assimilerons à cette définition les maladies communément et improprement appelées connectivites ou collagénoses. Nous utiliserons ces termes indifféremment au cours de ce chapitre qui se limitera à l'étude des maladies systémiques affectant le poumon. Ces maladies peuvent atteindre toutes les structures du poumon : interstitium, alvéoles, bronches, bronchioles et vaisseaux et également les autres structures thoraciques : la plèvre, les muscles respiratoires, le coeur, la cage thoracique dont l'atteinte peut retentir sur le poumon.

Les connectivites forment un groupe de maladies polymorphes d'étiologie inconnue mais faisant intervenir des désordres immunologiques. Les atteintes pleuropulmonaires sont particulièrement importantes en raison de leur fréquence, de leur diversité et parfois de leur gravité. Ces atteintes peuvent poser des problèmes diagnostiques difficiles car les mécanismes en cause sont variés : manifestations diverses en rapport avec la collagénose, infections favorisées par les traitements immunosuppresseurs, pneumopathies médicamenteuses, manifestations pleuropulmonaires non spécifiques conséquence d'une atteinte extrapulmonaire (rénale, cardiaque ou oesophagienne) de la connectivite .

Les vascularites ou angéites sont définies par une inflammation avec ou sans nécrose de la paroi des vaisseaux, pouvant entraîner des phénomènes ischémiques dans les territoires qu'ils vascularisent. La pathogénie de ces maladies fait intervenir des phénomènes immunologiques variés. Les différentes classifications proposées reposent sur le calibre des vaisseaux atteints, le mécanisme pathogénique, le type des lésions anatomopathologiques [54] (tableau I). Le diagnostic de vascularite pulmonaire fait intervenir, outre les signes d'atteinte pulmonaire, la présence de signes extrapulmonaires, une altération de l'état général, un syndrome inflammatoire, des stigmates biologiques et immunologiques particuliers et un argument histologique.

L'atteinte pulmonaire spécifique ou aspécifique est une composante majeure de la granulomatose nécrosante de Wegener et de l'angéite granulomateuse allergique de Churg et Strauss ; elle est plus rare dans les autres vascularites.

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