Le chérubisme - 06/11/09
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Résumé |
Le chérubisme est un processus extensif kystique atteignant surtout la mandibule, dont le diagnostic est souvent fait devant un faciès joufflu chez l’enfant. Il existe des cas familiaux et des cas de novo. Les cas autosomiques dominants de la maladie sont liés à la mutation de l’exon 9 de SH3BP2. Le traitement est essentiellement chirurgical associant curetage des kystes et chirurgie modelante. Un nouvel espoir thérapeutique repose sur les thérapies anti-TNF.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Cherubism is an extensive cystic-like growth mostly affecting the mandible. It is often diagnosed because of a swollen lower half of the face in children. There are familial and de novo cases. The autosomal dominant cases are related to exon 9 – SH3BP2 mutation. The treatment is mainly surgical combining cyst curettage and modeling resections. Anti-TNF therapy could be a new treatment option.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Chérubisme, SH3BP2
Keywords : Cherubism, SH3BP2
Plan
Vol 110 - N° 5
P. 293-298 - novembre 2009 Retour au numéro
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