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Dystonie - 01/01/92

[17-007-B-10]
Pierre Rondot : Service de neurologie
hôpital Sainte-Anne, 1, rue Cabanis, 75674  Paris cedex France
N'Guyen Bathien : Service de neurologie
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Neurologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

La dystonie est un trouble moteur caractérisé par des contractions musculaires involontaires et soutenues qui, suivant leur diffusion à un membre, un segment de membre ou à l'ensemble du corps, provoquent des attitudes anormales se reproduisant à l'identique chez un même patient. Ces contractions parasites sont facilitées par les mouvements volontaires ou par certaines postures. Le terme de " dystonie " s'applique essentiellement à un trouble postural, malgré la tendance de certains auteurs à l'utiliser à la place d'" athétose ". Rien ne justifie une telle confusion ; pour la clarté de la séméiologie neurologique, il est judicieux de suivre les indications de Denny-Brown (1962) : " la dystonie est une attitude fixée ou relativement fixée, associée à d'autres troubles extrapyramidaux... Les premiers symptômes sont des spasmes durant les mouvements volontaires, plutôt que des mouvements involontaires ". Le terme de " spasme dystonique " est donc préférable à celui de " mouvement dystonique " pour indiquer un membre ou l'ensemble du corps se mettant en position anormale.

On oppose les dystonies généralisées, dystonie de torsion ou dystonia musculorum deformans, aux dystonies localisées, segmentaires. A côté de cette distinction, fondée sur la diffusion du trouble moteur, une autre subdivision doit être faite selon l'origine : dystonies primaires ou idiopathiques et dystonies secondaires (tableau I), dues à des troubles métaboliques, à des causes infectieuses ou vasculaires.

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