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Syndrome démentiel - 01/01/95

[17-023-A-30]
Jean-Marc Orgogozo : Chef de service
Service de neurologie A, hôpital Pellegrin, 33076  Bordeaux cedex France
Sophie Auriacombe : Attachée de neurologie
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Neurologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Le syndrome démentiel est constitué, par définition, d'une combinaison de déficits neuropsychologiques acquis, suffisants pour perturber les relations avec autrui et limiter l'autonomie. Cette définition exclut par conséquent les déficits isolés, même sévères, d'une seule fonction corticale, et le fléchissement cognitif global mais minime associé à l'âge. Elle suppose l'absence de troubles instrumentaux, sensoriels ou moteurs par exemple, et de troubles de la vigilance qui empêcheraient l'évaluation des fonctions cognitives ou seraient responsables par eux-mêmes de l'incapacité observée. Elle suppose aussi l'exclusion d'un état confusionnel, dont la séméiologie est très voisine, mais où un trouble de la vigilance est le plus souvent présent et qui est rapidement réversible par définition. Le syndrome démentiel est habituellement progressif mais le mode et la rapidité de cette progression dépendent essentiellement de l'étiologie en cause. Le critère d'irréversibilité qui figurait dans la définition jusqu'à récemment n'est plus retenu depuis qu'a été admis un cadre nosographique de démences curables.

Le type étiologique de démence le plus fréquent dans les pays à longue espérance de vie est la maladie d'Alzheimer (MA) qui représente l'archétype, historique et séméiologique, du syndrome démentiel. Les étiologies de démence sont cependant multiples : tous les mécanismes de souffrance et tous les types de lésions du cerveau peuvent aboutir à un état démentiel pour peu que certaines zones stratégiques soient touchées de façon extensive et/ou bilatérale, et que les structures servant les fonctions instrumentales soient épargnées. Ceci conduit à des variantes syndromiques très diverses, plus ou moins caractéristiques de l'étiologie en cause.

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  • Tumeurs cérébrales primitives de l'enfant
  • P. Chastagner, F. Doz, O. Klein, V. Bernier, E. Schmitt, G. Gauchotte, F. Fouyssac

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