Objectifs. – Définir les spécificités, la surveillance, le lieu et le mode d’accouchement des grossesses monochoriales monoamniotiques.

Résultats. – Les grossesses gémellaires monoamniotiques (GGMA) sont toujours monochoriales et correspondent au développement de deux fœtus au sein d’une seule cavité amniotique. Cette grossesse résulte d’une division tardive entre le 8^e et le 13^e jour après la fécondation. Le diagnostic de grossesse monochoriale monoamniotique peut et devrait être posé dès le premier trimestre de la grossesse. Outre le risque de syndrome de transfusion fœto-fœtale rare, la spécificité de ces grossesses est liée à la forte mortalité périnatale, aux malformations, au risque accru de prématurité spontanée ou consentie et à la morbimortalité qui subsiste jusqu’au moment de l’accouchement en raison de l’enchevêtrement des cordons.

Conclusion. – L’intensification de la surveillance obstétricale (en hospitalisation ou non) suivie d’une naissance prématurée vers 34 SA améliorerait les résultats périnatals avec une baisse de la mortalité prénatale. L’orientation vers un centre de type III, la proposition d’une cure de corticoïdes systématique et la programmation de la naissance à partir de 34 SA est recommandée. Il n’y a pas suffisamment d’arguments pour contre-indiquer formellement un accouchement par voie basse, néanmoins la césarienne est réalisée par la plupart des équipes pour limiter le risque d’accident funiculaire au décours de l’accouchement (enchevêtrement, anomalies sévères du RCF, procidence).

Monoamniotic twin pregnancies are necessarily monochorionic and are defined by the development of two fetuses in a single amniotic cavity. This pregnancy is the result of a division of the egg between the 8th and 13th day after fertilization. The diagnosis can and should be performed during the first trimester of pregnancy. Apart from the small risk of fetal transfusion syndrome, the specificities of these pregnancies are linked to greater risk of perinatal mortality, malformations, prematurity and the persistent risk of entanglement cords until birth. Intensified obstetrical monitoring eventually requiring hospitalization followed by a premature birth around 34 SA is recommended to improve perinatal outcomes with a reduction in prenatal mortality. Reorientation toward a neonatal Level III, the proposal of a systematic course of corticosteroids and elective delivery once lung maturation is achieved are recommended. There is not enough argument to recommend specific delivery mode, although cesarean section is performed by most authors to reduce the funicular risks.