Connaître les aspects en imagerie des lésions cérébrales, vasculaires et médullaires dans la maladie de Behçet.

Connaître les topographies préférentielles de ces lésions.

Connaître les principaux diagnostics différentiels en imagerie.

L’atteinte neurologique dans la maladie de Behçet survient au cours de la maladie mais peut être inaugurale.

Elle peut être parenchymateuse prédominant au tronc cérébral (protubérance), vasculaire surtout veineuse ou médullaire. Cependant l’IRM peut être normale.

Les aspects radiologiques peuvent poser un diagnostic différentiel avec d’autres vascularites ou parfois une tumeur.

L’imagerie est essentielle pour le suivi des lésions.

La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique de pathogénie discutée. L’atteinte neurologique survient le plus souvent au cours de son évolution mais peut être concomitante ou inaugurale. Les lésions parenchymateuses sont les plus fréquentes. Elles sont nodulaires voire confluentes en plages, hyperintenses en T2, iso ou hypo-intenses en T1 avec un rehaussement inconstant d’aspect variable. Une composante hémorragique peut se voir à la phase aiguë de même qu’un effet de masse. Cette atteinte prédomine au niveau de la fosse postérieure avec une prédilection pour la protubérance et une atrophie du tronc cérébral évocatrice. Les lésions touchent par ailleurs, avec une fréquence décroissante, la capsule interne, la substance blanche et les noyaux gris centraux. Un épaississement et un rehaussement méningés peuvent se voir. L’atteinte vasculaire comporte une thrombose veineuse cérébrale (surtout des sinus duraux) et à moindre degré une thrombose artérielle. L’atteinte médullaire prédomine en cervical et dorsal. Il s’agit d’un hypersignal T2, peu étendu et multifocal. Ces aspects n’étant pas spécifiques, ils posent un diagnostic différentiel avec d’autres vascularites, une granulomatose voire une lésion tumorale gliale. Cependant l’IRM peut être normale. Celle-ci constitue un moyen essentiel dans le suivi de ces lésions.