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Neuro-Behçet - 04/02/10

[17-169-A-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(10)56822-3 
L.T.H. Du-Boutin, B. Wechsler
Service de médecine interne (professeur Piette), Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 

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Résumé

La malattia di Behçet è una vasculite sistemica che si può osservare in pazienti francesi autoctoni. La sua diagnosi è clinica e può essere supportata da criteri internazionali. La sua patogenesi rimane ancora oscura. La frequenza dell'interessamento neurologico è pari al 5%. Questo interessamento è grave e compare nei 4-5 anni successivi ai primi segni, con il ritardo diagnostico che può essere spiegato dal mancato riconoscimento dei segni cutaneomucosi. Nessuna lesione è specifica. Le manifestazioni neurologiche sono legate a due grandi meccanismi: l'interessamento macrovascolare venoso (eccezionalmente arterioso) e l'interessamento parenchimale. I disturbi periferici sono eccezionali. Le tromboflebiti rappresentano un terzo delle manifestazioni neurologiche e si presentano una volta su due con un'ipertensione endocranica. La risonanza magnetica (RM) e l'angio-RM sono le migliori metodiche di esplorazione. L'interessamento parenchimale è diffuso, con una predilezione per il tronco cerebrale e il diencefalo. Clinicamente si osservano più o meno associati, in un clima cefalalgico, una sindrome piramidale quasi costante, uni- o bilaterale, un'emiparesi raramente bilaterale, un'atassia, disturbi del comportamento con, a volte, una demenza, più raramente disturbi cognitivi, una mielite, una sindrome parkinsoniana, un'oftalmoplegia internucleare, mutismo, episodi di atassia-disartria, disturbi sensitivi, movimenti anomali e interessamento dei nervi cranici. La RM è sempre anormale, con lesioni recenti visibili sotto forma di iposegnali in T1 e, soprattutto, di ipersegnali in T2 e Fluid Attenuated Inversion Recovery (FLAIR), che prendono il gadolinio, localizzate specialmente nel tronco cerebrale, nei nuclei della base e nella sostanza bianca sopratentoriale. Benché non ci sia nessun consenso, il trattamento delle tromboflebiti cerebrali si basa su una terapia anticoagulante associata a una terapia cortisonica, mentre quello del danno parenchimale si basa su una robusta terapia corticosteroidea associata a un trattamento immunosoppressivo (azatioprina, ciclofosfamide per via endovenosa) o, addirittura, interferone ⍺.

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Parole chiave : Malattia di Behçet, Tromboflebite cerebrale


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