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Résumé

Maladies dégénératives du système nerveux central connues de longue date, sporadiques et parfois familiales, toujours mortelles, les encéphalopathies spongiformes sont aussi des maladies infectieuses puisque transmissibles à l'animal de laboratoire.

C'est ce dernier caractère qui explique, en partie du moins, le regain d'intérêt actuel pour ces maladies, avec les transmissions iatrogènes à l'homme par l'intermédiaire des greffes durales et de l'hormone de croissance extractive, et plus récemment avec la transmission vraisemblable de l'encéphalopathie bovine par voie alimentaire, posant du même coup un problème préoccupant de santé publique.

Malgré les progrès remarquables enregistrés au cours des dernières années, de multiples inconnues persistent dans leur déterminisme comme dans leur mécanisme. Les agents responsables ont des priorités physicochimiques et biologiques très particulières, d'où leur nom d'agents transmissibles non conventionnels (ATNC) ou prions ; leur caractère principal est de copurifier avec une protéine normale de l'hôte, la protéine PrP, qui sous leur influence adopte une conformation spatiale pathologique, sans qu'il ait été possible à ce jour d'y identifier une information génétique classique de type acide nucléique.

On sait maintenant que, dans le déclenchement de la maladie, il existe un jeu complexe d'interactions entre la transmission infectieuse et l'équipement génétique de l'hôte, dont la trame est encore mal connue.

Ainsi se trouve défini un nouveau groupe autonome et original de maladies cérébrales progressives, répondant à des critères bien définis, et dont, en dépit de mécanismes divers, l'unité profonde est devenue indiscutable.

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