Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) est considéré comme rare mais est probablement sous-diagnostiqué. L’âge moyen de survenue est de 42 ans, avec une légère prédominance féminine.

Le SVCR est attribué à une anomalie transitoire et réversible de la régulation du tonus artériel cérébrale, qui entraîne une vasoconstriction et une vasodilatation multifocale et diffuse. Plus de la moitié des cas sont secondaires à la prise de substances vaso-actives (cannabis, antidépresseurs IRS, décongestionnants nasaux) et/ou au post-partum.

Le SVCR évolue en une seule phase, généralement sans nouveau symptôme au-delà d’un mois. Le début est brutal, typiquement avec des céphalées en coup de tonnerre récurrentes, souvent déclenchées par l’activité sexuelle ou les manœuvres de Valsalva. Les crises comitiales et les déficits neurologiques focaux sont moins fréquents et débutent généralement après les céphalées. Les hémorragies sous-arachnoïdiennes corticales (22 %), les hématomes intracérébraux (6 %) et les crises comitiales (3 %), sont des complications précoces, survenant généralement au cours de la première semaine. Les complications ischémiques incluant les AIT (16 %) et les infarctus (4 %), surviennent significativement plus tard que les hémorragies, vers la fin de la deuxième semaine.

Le diagnostic nécessite la démonstration des anomalies artérielles typiques par une angiographie [angiographie par résonance magnétique (ARM), angio-tomodensitométrie (TDM) ou conventionnelle]. Il peut être difficile car 21 % des patients ont une ARM normale et 9 % ont une ARM et un Doppler transcrânien (DTC) normal. Dans ces cas, les examens doivent être répétés après quelques jours. Le diagnostic final est fait grâce à une angiographie de contrôle qui montre une disparition ou une amélioration notable des anomalies artérielles dans les 12 semaines du début.

Le SVCR peut être associé à d’autres lésions artérielles et en particulier à des dissections carotidiennes ou vertébrales extracrâniennes, notamment en post-partum.

La nimodipine est le traitement proposé. Dans notre expérience, elle semble peu efficace dans les formes sévères.

Les récidives sont possibles mais semblent rares. Il est cependant plus prudent de fermement déconseiller l’usage de substances vaso-actives.

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is more frequent than previously thought and is probably underdiagnosed. The mean age of onset is 42 years, and it affects slightly more women than men.

RCVS is attributed to a transient, reversible dysregulation of cerebral vascular tone, which leads to multifocal arterial constriction and dilation. More than half the cases (60%) are secondary to exposure to vasoactive substances (e.g., cannabis, antidepressants, and nasal decongestants) or occur in the postpartum period.

RCVS has a characteristic clinical and radiological course, developing in a single phase after a sudden onset, and there is generally no new event after 1 month. The main pattern of presentation begins with recurrent thunderclap headaches, often triggered by sexual activity or various Valsalva’s maneuvers, over a period of 1 to 3 weeks. Seizures and focal neurological deficits are less frequent and generally start after the headaches. Cortical subarachnoid hemorrhage (22%), intracerebral hemorrhage (6%), seizures (3%), and reversible posterior leukoencephalopathy (9%) are early complications, occurring mainly within the first week. Ischemic events, including TIAs (16%) and cerebral infarction (4%), occur significantly later than hemorrhagic strokes, mainly during the second week.

Diagnosis requires the demonstration of the characteristic “string and beads” on cerebral angiography and can be difficult, for 21% of patients have a normal initial magnetic resonance angiography (MRA) and 9% both a normal MRA and a normal transcranial Doppler. In these cases, the initial investigations must be repeated after a few days. The final diagnosis is made when a follow-up MRA shows resolution or at least marked improvement of the arterial abnormalities within 12 weeks.

RCVS is sometimes associated with other large artery lesions of the head and neck, including dissections and unruptured aneurysms, especially during the postpartum period.

Nimodipine is the treatment most often recommended. In our experience, it is not especially effective in severe RCVS.

Relapses are possible but rare and have not yet been reported in prospective series. Although the exact pathophysiology remains speculative, strong recommendations against vasoactive substances appear prudent.