La maladie cœliaque (MC) est une maladie inflammatoire intestinale secondaire à l’ingestion de gluten survenant chez des patients génétiquement prédisposés (HLA DQ2/DQ8). Sa prévalence est estimée à environ 1/100 en Europe et aux États-Unis. Il s’agit d’une maladie extrêmement protéiforme dont les seules manifestations peuvent être une anémie ferriprive, une aphtose buccale récidivante, une aménorrhée ou des manifestations ostéoarticulaires. Le diagnostic repose sur la mise en évidence histologique d’une atrophie villositaire du grêle proximal et la présence d’anticorps sériques spécifiques. Le traitement repose sur l’éviction à vie du gluten alimentaire (blé, seigle, orge). Il permet de prévenir les complications néoplasiques telles que les adénocarcinomes et lymphomes du grêle et l’ostéopénie. La principale cause de l’échec du régime est sa mauvaise observance. Dans le cas contraire, les complications graves de la MC, sprue réfractaire clonale et lymphome T intestinal, doivent être recherchées. Les principaux enjeux actuels sont de trouver des alternatives au régime sans gluten (RSG) ainsi que de nouvelles thérapeutiques efficaces dans le traitement des complications lymphomateuses.

Celiac disease is an intestinal inflammatory disease due to gluten intake in genetically predisposed persons (HLA DQ2/DQ8). Its prevalence is estimated to be about 1/100 in Europe and the USA. Celiac disease is extremely variable, sometimes presenting as iron-deficiency anemia, or as recurring aphthous stomatitis or amenorrhea or osteo-arthritis as the only presenting complaints. Diagnosis relies on histological evidence of villous atrophy in the proximal small bowel and the presence of specific serum antibodies. Treatment relies on avoidance of alimentary gluten (wheat, rye, barley). A gluten-free diet can prevent the development of malignant complications such as small bowel adenocarcinomas or lymphomas and osteopenia. The main cause of failure of a gluten-free diet is poor observance. If this is not the case, serious complications of celiac disease, such as clonal refractory celiac disease and intestinal T-cell lymphoma, should be suspected. The principal current therapeutic challenges are to find alternatives to the gluten-free diet and new effective treatment of lymphomatous complications.