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Classification des anomalies vasculaires superficielles - 08/04/10

Doi : 10.1016/j.lpm.2009.07.029 
Odile Enjolras , Véronique Soupre, Arnaud Picard
Service de chirurgie maxillofaciale et chirurgie plastique, centre de référence des pathologies rares neurovasculaires malformatives de l’enfant, site Trousseau, hôpital d’Enfants–Armand-Trousseau, AP–HP, 75012 Paris, France 

Odile Enjolras, Consultation des angiomes, service de chirurgie maxillofaciale et de chirurgie plastique, hôpital d’Enfants–Armand-Trousseau, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.

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Points essentiels

Toutes les anomalies vasculaires superficielles ne sont pas des « angiomes » même si ce terme continue à tort à être parfois utilisé ; le suffixe « ome » impliquant une notion de tumeurs, il faut différencier les tumeurs vasculaires véritables, tel l’hémangiome infantile, des malformations vasculaires. Les malformations vasculaires sont sur le plan hémodynamique de deux types : à flux lent et à flux rapide. En outre, en fonction du vaisseau altéré, ou atteint de façon prédominante, on parle de malformations à flux lent capillaires, veineuses, ou lymphatiques, et à flux rapide artérielles et artérioveineuses. Toutes les combinaisons sont possibles.

Il existe plusieurs types de tumeurs vasculaires infantiles à l’évolution et au pronostic différents. L’hémangiome infantile est de loin la plus fréquente d’entre elles (8 à 10 nourrissons/100). Les diverses autres tumeurs vasculaires infantiles sont suffisamment rares pour qu’on puisse parler de maladies orphelines. En cas de doute histologique on possède depuis le début des années 2000 un marqueur endothélial immunophénotypique simple, GLUT-1, présent dans 100 % des hémangiomes infantiles à tous ses stades évolutifs, et négatifs dans les autres tumeurs.

Le syndrome de Kasabach-Merritt et sa thrombopénie sévère ne compliquent jamais un hémangiome infantile, contrairement à ce qui a été dit et écrit durant près de 60 ans. La tumeur est soit un angiome en touffes (AT) soit un hémangio-endothéliome kaposiforme (HEK) et le marqueur GLUT1 fait la différence si le diagnostic histologique est hésitant (GLUT 1 négatif dans l’AT et l’HEK).

Il existe un véritable pot-pourri de tumeurs vasculaires rares, beaucoup sont bénignes, uniques, limitées, certaines sont localement agressives et récidivent après exérèse, un petit nombre constitue des lésions de bas grade de malignité avec risque d’expansion multiviscérale, métastases, et parfois issue fatale.

De grands progrès ont été faits en termes d’exploration radiologique les anomalies vasculaires, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) surtout ayant révolutionné l’exploration non invasive et surtout non irradiante de la plupart de ces lésions. Elle apporte les éléments d’extension lésionnel mais permet aussi une approche étiologique dans bien des cas. Par ailleurs, l’évaluation neuroradiologique des lésions cérébroméningées d’origine vasculaire bénéficie non seulement de la neuroradiologie de diagnostic devenue classique, tomodensitométrie et IRM, mais aussi des diverses avancées des techniques d’imagerie fonctionnelle. Ainsi, en ce qui concerne le syndrome de Sturge-Weber, l’imagerie fonctionnelle permet d’espérer établir précocement un pronostic, en particulier cognitif, lorsque ces techniques seront plus largement répandues (imageries SPECT et PET, et surtout nouvelles séquences avancées de perfusion en IRM–DTI).

Des anomalies chroniques de la coagulation sont observées la vie durant, avec des phases d’aggravation, chez environ la moitié des patients porteurs de malformations veineuses du tronc et des membres, et plus rarement dans les localisations cervicofaciales. Ceci n’est pas sans conséquences, ni sans solutions thérapeutiques : le dépistage en est donc indispensable (taux des d-dimères et du fibrinogène).

La découverte de mutations géniques à l’origine de certaines malformations vasculaires familiales apporte des données complémentaires à la classification actuelle des anomalies vasculaires. Elle laisse augurer d’un espoir de thérapie ciblée, mais dans un avenir sans doute bien lointain encore.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key points

All superficial vascular abnormalities are not angiomas even though this term continues – incorrectly – to be used. Because the suffix “oma” implies a tumor, it is necessary to differentiate true vascular tumors, such as infantile hemangioma, from vascular malformations.

From a hemodynamic perspective, there are two types of vascular malformations: slow- and fast-flow. In addition to the functioning of the impaired or severely damaged vessels, we discuss slow-flow capillary, venous, or lymphatic malformations and rapid flow arterial and arteriovenous malformations.

All combinations are possible.

There are several types of childhood vascular tumors with different courses and different prognoses. Infantile hemangioma is by far the most frequent (8 to 10 children/100). The diverse other vascular tumors in children are sufficiently rare that they are described as orphan diseases.

Since the end of the last century, a simple endothelial marker, GLUT-1, is available. This immunophenotype is present in all cases of infantile hemangioma at every stage and is negative in other tumors.

Kasabach-Merritt syndrome and its accompanying severe thrombocytopenia never complicate childhood hemangioma, contrary to what has been said for nearly 60 years. When it is present, the tumor is either a tufted angioma or kaposiform hemangioendothelioma, and the GLUT1 marker can distinguish them from infantile hemangioma if the histologic diagnosis is uncertain (GLUT 1 is negative in both the latter cases).

There are a wide variety of rare vascular tumors; many of them are benign, isolated, or limited; some are locally aggressive and recur after excision. A small number are low-grade malignant lesions with a risk of multivessel expansion, metastasis, and sometimes a fatal outcome.

Major progress has been made in the imaging of these vascular abnormalities. Magnetic resonance imaging (MRI) in particular has revolutionized the non-invasive and especially the non-irradiating exploration of many of them. It provides information about the extent of the lesion and allows an etiological approach in many cases. Moreover, neuroradiologic evaluation of vascular cerebromeningeal lesions benefits not only from the now-standard diagnostic neurologic imaging methods of CT and MRI, but also from various advances in the techniques of functional imaging. Accordingly, for Sturge–Weber syndrome, functional imaging provides hope for an early prognosis, in particular cognitive, when these techniques are more widely used (SPECT, PET, especially the new advanced sequences of perfusion in MRI-DTI).

Chronic – indeed lifelong – coagulation abnormalities, with phases of aggravation, occur in approximately half of the patients with venous malformations of the trunk and limbs, and more rarely in neck and face sites. This is not without consequences, but also not without therapeutic solutions: screening for it is therefore essential (measurement of dimer and fibrinogen levels).

The discovery of gene mutations at the origin of some familial vascular malformations provides complementary data for the current classification of vascular abnormalities. It suggests that targeted therapy may be possible but probably not for quite a bit longer.

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Vol 39 - N° 4

P. 457-464 - avril 2010 Retour au numéro
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