Syndrome de Klippel-Trenaunay - 08/04/10
, Gérard Lorette 1, 2
Mahtab Samimi, Service de dermatologie, hôpital Trousseau, avenue de la République, 37044 Tours cedex 9, France.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Points essentiels |
Le syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) est une malformation vasculaire complexe congénitale, rare.
La triade caractéristique associe angiome plan de membre, malformations veineuses et hypertrophie des tissus mous et/ou osseux.
Le diagnostic est essentiellement clinique.
Le bilan lésionnel peut comporter des imageries non invasives : échographie-Doppler, radiographies standard, voire l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
La présence de malformations artérioveineuses est à rechercher par la clinique, voire l’échographie : elle exclut le diagnostic de SKT.
La prise en charge est pluridisciplinaire : notamment contention veineuse, prise en charge orthopédique des inégalités de longueur de membre.
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Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a rare complex vascular congenital malformation.
The characteristic triad is an association of a cutaneous capillary angioma of a limb, venous malformations, and hypertrophy of soft tissue and/or bone.
Diagnosis is essentially clinical.
Work-up of the lesion may involve noninvasive imaging: Doppler ultrasound, standard radiography, or magnetic resonance imaging (MRI).
The presence of arteriovenous malformations is sought by clinical examination or ultrasound: they rule out a diagnosis of KTS.
Management is multidisciplinary and involves especially venous control and orthopedic management of unequal limb lengths.
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Vol 39 - N° 4
P. 487-494 - avril 2010 Retour au numéro
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- Annabel Maruani
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