Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) associe des céphalées sévères et une vasoconstriction segmentaire des artères cérébrales réversible en un à trois mois. Cette affection a une légère prédominance féminine. L’âge de début moyen est proche de 45 ans. Environ 60 % des cas sont secondaires, le plus souvent au post-partum et/ou à la prise de substances vasoactives. Le tableau clinique typique comprend des céphalées en coup de tonnerre répétées sur une à trois semaines. Les hémorragies sous-arachnoïdiennes corticales (HSAc) (20–25 %) et les accidents vasculaires parenchymateux (5–10 %), hématome ou infarctus, sont les complications les plus fréquentes. Les différents évènements cliniques et radiologiques surviennent avec un délai particulier : les hémorragies (HSAc et hématomes) et les syndromes d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) surviennent précocement au cours de la première semaine, alors que les complications ischémiques (accident ischémique transitoire et infarctus) surviennent significativement plus tard, au cours de la seconde semaine d’évolution. Le diagnostic nécessite la mise en évidence d’une vasoconstriction cérébrale multifocale et segmentaire par une angiographie (ARM, angioscanner ou conventionnelle) et la démonstration de la réversibilité de ces anomalies par une angiographie de contrôle faite dans les 12 semaines du début. La nimodipine semble réduire les céphalées en coup de tonnerre en 48heures, mais son efficacité dans les formes sévères reste à prouver. Les récidives sont possibles, mais leur fréquence et leurs délais sont inconnus. Il semble préférable de contre-indiquer définitivement les sympathomimétiques et les sérotoninergiques.

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is characterized by severe headaches, as well as vasoconstriction of cerebral arteries, which resolves spontaneously in one to three months. This condition has a moderate female preponderance. The mean age of onset is around 45 years. About 60% of the cases are secondary, mainly occurring during postpartum and/or after exposure to vasoactive substances. The main clinical presentation includes multiple recurrent thunderclap headaches over one to three weeks. The major complications of RCVS are localized cortical subarachnoid hemorrhages (cSAH) (20–25%) and parenchymal strokes (5–10%). Complications occur with different time courses: hemorrhages (cSAH and intracerebral hemorrhages), and posterior reversible encephalopathy syndrome are early events occurring during the first week, while ischemic events including TIAs and cerebral infarcts occur significantly later, during the second week. Diagnosis requires the demonstration of the “string and beads” aspect of cerebral arteries by a cerebral angiogram (MRA, CTA or conventional) and the demonstration of the complete or marked normalisation of arteries by a repeat angiogram performed within 12 weeks of onset. Treatment is based on nimodipine that seems to reduce thunderclap headaches within 48h. However, nimodipine has not proven any efficacy against the hemorrhagic and ischemic complications of RCVS. Relapses are possible but rare and have not been reported yet in prospective series. It seems appropriate to advise the patients to avoid sympathomimetic and serotoninergic substances.