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Résumé

Le fait commun à la myasthénie et aux différents syndromes myasthéniques actuellement connus est la fatigabilité à l'effort. Les travaux modernes dans des disciplines très variées permettent de distinguer :

d'une part la myasthénie (MG : " myasthenia gravis " des auteurs anglo-saxons), maladie auto-immune dont l'évolution a été transformée par les thérapeutiques modernes ;

et d'autre part les syndromes myasthéniques qui sont un assemblage d'états fort disparates :

syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) qui, sur de bons arguments, est considéré comme d'origine auto-immune mais, contrairement à ce que l'on pensait au début, n'est pas nécessairement un syndrome paranéoplasique ;

myasthénie congénitale ;

syndromes myasthéniques d'origine médicamenteuse ou toxique.

Tous ces états sont consécutifs à l'atteinte de la jonction neuromusculaire à différents niveaux. C'est pourquoi un rappel sommaire de la transmission neuromusculaire est donné avant la description clinique et les indications thérapeutiques.

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