Le patologie centrali dell'udito comprendono le sordità centrali dovute a lesioni cortico-sotto-corticali che inducono quadri semiologici ben noti (sordità verbale, sordità corticale e agnosia uditiva), e disturbi uditivi meno marcati di identificazione più recente, come alcuni ritardi di apprendimento del bambino, alcune sordità dell'adulto che contrastano con soglie uditive periferiche ai limiti della norma (obscure uditive dysfunction) e alcune presbiacusie con componente centrale. Una lesione genetica centrale dell'udito molto frequente è l'amusia congenita. La diagnosi di queste malattie è difficile e richiede test soggettivi ed elettrofisiologici specifici. Questa diagnosi è tuttavia importante per il trattamento delle persone affette, in particolare nel bambino in periodo di apprendimento. Le cause sono molto numerose e comprendono malattie genetiche, lesioni ischemiche, emorragiche, tumorali, infettive, degenerative e iatrogene (essenzialmente chirurgiche e radiochirurgiche). Alcune cause nel bambino non sono «statiche», ma in relazione con una desincronizzazione della maturazione delle vie uditive. L'imaging funzionale (risonanza magnetica funzionale, magnetoencefalografia, tomografia computerizzata a emissione di positroni) è promettente, ma di uso clinico ad oggi limitato.