L’objectif de ce travail est de préciser les modalités et les indications actuelles de l’exérèse chirurgicale complémentaire des tumeurs carcinoïdes de l’appendice (TCA) chez l’enfant.

Une fillette de 11 ans est adressée pour une TCA découverte sur une pièce d’appendicectomie avec, pour caractéristiques : diamètre > 20mm, large extension au méso, emboles lymphatiques. L’échographie retrouve des adénopathies > 20mm en fosse iliaque droite et un foyer hypermétabolique existe à ce niveau en petscan. Le marqueur 5HIAA est normal. Une hémicolectomie droite coelio-assistée est décidée en concertation et réalisée. L’histologie de la pièce d’hémicolectomie ne retrouve aucun reliquat de la tumeur endocrine. L’enfant ne présente, avec un recul de 6 mois, aucun signe de récidive.

Les TCA sont rares et réputées de bon pronostic chez l’enfant, généralement traitées par appendicectomie seule. Néanmoins, quelques formes métastatiques graves sont décrites. Les modalités du traitement, souvent basées sur le siège, la taille et l’extension locale de la tumeur, ne sont pas consensuelles. La place de l’hémicolectomie droite est notamment très discutée. Une revue de la littérature est réalisée pour essayer d’actualiser l’état des connaissances sur ce sujet.