Les fibromes desmoïdes sont extrêmement rares au niveau des extrémités. Ils représentent 0,06 % de toutes les tumeurs osseuses et 0,3 % des tumeurs osseuses bénignes.

Nous rapportons le cas d’un enfant de 11 ans, admis pour prise en charge d’une tuméfaction de l’avant pied évoluant dans un contexte de conservation de l’état général.

L’examen clinique trouve une tuméfaction dure de la face dorsale de l’avant pied s’étendant au niveau du 1é et 2é espace inter orteil. La radiographie du pied a objectivé une érosion de la corticale du 2^e métatarsien gauche. L’exploration chirurgicale a trouvé une masse de la face dorsale du pied très adhérente au parties molles du 1er et 2^e rayon et en inter-orteils, et infiltrant la région plantaire. Une résection en bloc a été réalisée après ostéotomie.

Les fibromes desmoïdes des extrémités représentent une localisation rare au sein d’une entité clinique connue pour son caractère localement invasif. Ceci rend le traitement chirurgical définitif de ces lésions difficile et le taux de récidive très élevé. À travers cette observation clinique une revue de la littérature sera exposée.