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Pathologie neurologique malformative foetale - 01/01/04

[4-004-A-20]
M.L. Moutard 
C. Fallet-Blanco
Service de neuropédiatrie, hôpital Saint Vincent de Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75014 Paris  France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Pédiatrie - Maladies infectieuses

Résumé

L'expression « malformation congénitale » définit toute anomalie de forme ou de structure du système nerveux central, présente à la naissance, due à un arrêt ou à une modification du développement du SNC, survenu à un moment quelconque de la vie intra-utérine, quelle qu'en soit l'étiologie. La fréquence des malformations du SNC est estimée entre 5 et 10 naissances sur 1 000 retrouvée chez 5 à 10 % des enfants mort-nés ou décédés précocement au cours de la période néonatale. Le terme de défaut du tube neural (NTD) désigne un vaste ensemble de malformations résultant d'un défaut de fermeture d'étendue variable du tube neural ou d'une anomalie des plans qui le recouvrent, dérivés du mésoderme axial (dure-mère postérieure, squelette axial, hypoderme) et de l'éctoderme.



Mots-clés : Système nerveux central, Spina bifida, Tube neural, Holoprosencéphalie, Agénésie du corps calleux, Microcéphalie, Hydrocéphalie

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