Amyloses - 01/01/04
Service d'hématologie clinique et de thérapie cellulaire, centre hospitalier universitaire de Limoges, Hôpital Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex France
Service d'immunohématologie, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10 France
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Résumé |
Les amyloses sont des maladies liées au dépôt extracellulaire, dans différents organes, d'une substance amorphe, la substance amyloïde, constituée à partir de différents précurseurs protéiques. Elles peuvent être héréditaires, le précurseur protéique est alors une protéine normalement présente dans l'organisme mais présentant une mutation génique qui la rend « amyloïdogène ». Elles sont plus souvent acquises, la protéine responsable étant une chaîne légère d'immunoglobuline monoclonale ou une protéine normale mais présente en excès du fait d'une inflammation chronique ou d'une insuffisance rénale. D'autres composants, la substance P et les glycosaminoglycanes, sont toujours associés à la substance amyloïde. La distribution des dépôts peut être localisée ou systémique. Leur accumulation progressive entraîne une désorganisation des différents tissus et un dysfonctionnement des organes atteints. Le diagnostic est histologique, notamment grâce à la coloration spécifique au rouge Congo. Le pronostic est fonction de la dissémination des dépôts, l'existence d'une atteinte cardiaque ayant une signification particulièrement péjorative. La caractérisation du type de fibrilles à l'origine des dépôts est indispensable pour proposer un traitement spécifique. Il vise à faire disparaître la protéine responsable, ce qui peut s'accompagner d'une élimination, en général lente, des dépôts d'amylose.
Mots-clés : Amylose, Substance amyloïde, Dépôt d'amylose, Amylose héréditaire, Dialyse
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