Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire : à propos de trois cas et revue de la littérature - 21/09/10

Doi : 10.1016/j.rmr.2010.06.019 
O. Leleu a, , F. Lenglet a, C. Clarot a, P. Kleinmann b, V. Jounieaux c
a Service de pneumologie, centre hospitalier, 43, rue de l’Isle, 80100 Abbeville, France 
b Centre de chirurgie thoracique Val-d’Or, 92210 Saint-Cloud, France 
c Service de pneumologie et réanimation respiratoire, CHU d’Amiens, 80000 Amiens, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Introduction

L’hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire (HEP) est une tumeur rare à prédominance féminine d’origine vasculaire et de malignité intermédiaire.

Cas cliniques

Nous rapportons trois observations d’HEP. Si les trois diagnostics ont été confirmés sur des prélèvements chirurgicaux, il faut noter que dans un cas une biopsie trachéale sous fibroscopie souple a été contributive. Deux patients ont bénéficié d’une TEP au fluoro-desoxy-glucose (FDG) qui a montré une intense fixation des lésions. Ces trois présentations témoignent du caractère évolutif pléiomorphe de cette pathologie. En effet, dans le premier cas l’évolution est multifocale nécessitant plusieurs résections pulmonaires, dans le deuxième il n’a pas été noté de récidive après la chirurgie et chez le troisième patient le décès est rapidement survenu au décours d’un hémothorax.

Conclusion

L’HEP est habituellement découvert de façon fortuite. Son diagnostic est posé après étude immuno-histochimique de biopsies pulmonaires. Aucun standard thérapeutique n’est validé, l’abstention thérapeutique reste de mise dans les formes asymptomatiques. Dans les formes pauci- ou uninodulaires le traitement de choix est chirurgical. Le pronostic est variable. En général, l’évolution est lente sauf pour les formes avec hémoptysie, épanchement pleural, hémothorax, adénopathies médiastinales et localisations hépatiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Pulmonary epithelioid haemangioendothelioma (PEH) is a rare vascular tumour of intermediate malignancy that predominantly affects women.

Clinical case reports

We report three cases of PEH. Though all three diagnoses were confirmed by surgical biopsy, it is notable that, in one case, a tracheal biopsy by flexible bronchoscopy was contributory. Two patients had undergone positron emission tomography, which showed the lesions to be well established. The three cases show that the evolution of this pathology can be very varied. In the first case, the disease was multifocal and needed to be treated with several pulmonary resections. In the second case no recurrence has been observed after surgery; in the third case the patient died following a haemothorax.

Conclusion

The discovery of a PEH is usually fortuitous. The diagnosis is confirmed by immuno-chemical analysis of a lung biopsy. No standard treatment has been validated and no treatment is necessary if the disease is asymptomatic. If there is only one nodule, surgery is the treatment of choice. The prognosis is variable. Usually the evolution is slow except when the disease is complicated by haemoptysis, pleural effusion, haemothorax, mediastinal lymphadenopathy or hepatic spread.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémangioendothéliome épithélioïde, Immuno-histochimie, Chirurgie thoracique, Maladie rare, Corps de Weibel-Palade

Keywords : Epithelioid haemangioendothelioma, Immuno-histochemistry, Thoracic surgery, Rare disease, Weibel-Palade bodies


Plan


© 2010  SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 27 - N° 7

P. 778-783 - septembre 2010 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Embolie pulmonaire diagnostiquée au cours d’une échoendoscopie bronchique
  • O. Le Rouzic, G. Tercé, C. Jardin, A.-L. Blanc, T. Santangelo, P.P. Ramon, C. Fournier
| Article suivant Article suivant
  • Aspergillose bronchopulmonaire allergique : nouvelles options thérapeutiques ?
  • P. Germaud, A. Pipet

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.