La codification des moyens diagnostiques, du bilan initial et du traitement des lymphomes cutanés T primitifs, notamment des formes épidermotropes qui sont les plus fréquentes, est un enjeu important afin de mieux rationaliser les pratiques thérapeutiques et l’évaluation des résultats.

Une analyse de la littérature et des recommandations déjà existantes a été effectuée afin d’élaborer des recommandations concernant diagnostic, bilan initial et traitement des lymphomes cutanés T primitifs.

Les éléments fondamentaux du diagnostic et le bilan initial sont précisés. La stratégie thérapeutique choisie, nécessairement évolutive dans le temps, doit éviter d’engager trop précocement un traitement inutilement agressif, mais également des mesures trop timorées au risque de laisser évoluer les lésions vers des stades plus avancés, de traitement délicat. Elle nécessite une réévaluation régulière du rapport bénéfice/risque et utilise des mesures de première et deuxième ligne, au sein desquelles il est souvent difficile d’établir une hiérarchisation des méthodes, avec une tendance actuelle à privilégier notamment en deuxième ligne des traitements combinés qui permettent de limiter la toxicité de chacun des membres de l’association. La mise sur pied d’une RCP nationale de recours est un progrès significatif dans les cas difficiles.

En raison du niveau de preuve souvent limité des études existantes, peu satisfaisantes sur le plan méthodologique, les recommandations émises actuellement sont ponctuelles et devront être très régulièrement mises à jour en fonction de l’évolution des connaissances. L’organisation d’études cliniques et la validation de scores d’évaluation actuellement en développement doit être encouragée.

Classification of diagnostic methods, of initial staging and of the treatment of primary cutaneous T-cell lymphomas, particularly the most common epidermotropic forms, constitutes an essential step in rationalising therapeutic practice and in evaluating the results of treatment.

We carried out an analysis of the literature and of existing recommendations in order to create recommendations regarding the diagnosis, initial staging and treatment of primary T-cell lymphomas.

We present the key elements of diagnosis and initial staging. The selected therapeutic strategy, which necessarily changes over time, must avoid both unnecessarily aggressive early treatment as well as an overly timid therapeutic approach that could allow lesions to rapidly progress towards more advanced stages. Regular reassessment of the benefit/risk ratio is necessary and involves the use of first- and second-line measures, in which it is difficult to establish any hierarchy, with the current tendency favouring in particular combined therapy as second-line treatment in order to limit the toxicity of each individual constituent drug within the combination. The creation of a national SPC marks significant progress in difficult cases.

As a result of the offer, limited level of proof in existing studies, which are generally unsatisfactory in terms of methodology, the new recommendations described herein are timely and should be updated regularly in accordance with advances in knowledge. The organisation of clinical trials and validation of the scoring systems currently being developed should be encouraged.