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Le syndrome de Möbius - 10/12/10

Doi : 10.1016/j.stomax.2010.10.012 
F. Slimani a, , R. Hamzy b, B. Allali b, K. Zaghloul b, A. Benjelloun a, A. Chekkoury-Idrissi a
a Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 
b Service d’ophtalmologie pédiatrique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant. Résidence Farhatine, IMM 10, N° 187, Appt 5, avenue Mohamed Bouziane, Sidi Othmane, 20700 Casablanca, Maroc.

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Summary

Möbius syndrome is a rare congenital disease characterized by facial and abducens nerve palsy. Children are unable to smile, frown, suck, grimace, blink their eyes, and to move their eyes laterally. The aim of this study was to analyze the diagnosis and treatment of this disease. Maxillofacial examination reveals: facial diplegia, retrognathism, palatine and dental malformations. Möbius syndrome is usually associated with multiple cranial nerve involvement, limb or orofacial malformation, and Poland syndrome. Although the pathogenesis of the syndrome is unclear, a number of mechanisms have been suggested including vascular and genetic hypotheses. Symptomatic treatment is used to manage this syndrome. The diagnosis of Möbius syndrome may be difficult in some patients with atypical signs of facial diplegia and other cranial nerve palsies, it requires a multidisciplinary approach.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Le syndrome de Möbius est rare. Il est caractérisé par une paralysie congénitale bilatérale des sixième et septième paires crâniennes. Il en résulte une absence complète de la mimique (enfants sans sourire) et un strabisme. D’autres paires crâniennes peuvent être atteintes, notamment les III, IV, V, IX et XII. Des anomalies musculosquelettiques ont été décrites : pied bot, anomalies des doigts ou syndrome de Poland. L’étiologie, génétique ou vasculaire, n’est pas encore élucidée. La maladie n’est pas progressive, et la prise en charge est symptomatique.

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Keywords : Möbius syndrome, Facial paralysis, Abducens nerve palsy

Mots clés : Syndrome de Möbius, Paralysie faciale, Paralysie du nerf abducens


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Vol 111 - N° 5-6

P. 299-301 - novembre 2010 Retour au numéro
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