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Lupus érythémateux systémique - 01/01/04

[14-244-A-10]
O. Meyer 
Service de rhumatologie, hôpital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris France

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Résumé

Le lupus systémique est une maladie auto-immune caractérisée par une atteinte cutanéoarticulaire, viscérale (rein, système nerveux, séreuses) et hématologique. Les groupements symptomatiques variés ont amené à proposer des critères de classification utiles pour les comparaisons de cohortes, mais inadaptés à un diagnostic individuel. Le groupement des principales manifestations cliniques permet de distinguer les formes dites bénignes, principalement cutanéoarticulaires et séreuses (pleuropéricardite), et les formes graves, viscérales, rénales, neurologiques centrales, hématologiques (thrombopénie, anémie hémolytique) et thrombotiques. Le diagnostic immunologique repose sur la mise en évidence d'anticorps antinucléaires à taux élevé, habituellement d'aspect homogène ou moucheté et, plus inconstamment, sur la mise en évidence d'anticorps antiacide désoxyribonucléique (ADN) natif ou antinucléosomes. D'autres autoanticorps sont utiles au diagnostic bien que plus inconstants : anti-Sm, antiribosomes. Les anticorps antiphospholipides sont associés une fois sur trois à des complications thrombotiques artérielles ou veineuses ou à des accidents obstétricaux. La maladie évolue spontanément par poussées successives plus ou moins régressives. Le pronostic dépend de la gravité des séquelles viscérales après traitement adapté, avec une mortalité ramenée à 1 % par année d'ancienneté de la maladie. Le traitement repose sur les traitements symptomatiques (aspirine, antihypertenseurs, hypolipémiants, anticoagulants), les médications à action lente (antimalariques de synthèse, méthotrexate...), les corticoïdes dont le dosage est adapté à la gravité des manifestations cliniques et les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, mycophénolate).



Mots-clés : Lupus systémique, Polyarthrite, Vespertilio, Glomérulonéphrite proliférative, Anticorps antinucléaires, Corticostéroïdes, Immunosuppresseurs

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