Nous rapportons le cas d’un patient de 20 ans ayant présenté un épisode viral ORL suivi de céphalées, cervicalgies et troubles visuels d’aggravation progressive. Après trois semaines se sont installés de façon subaiguë une ophtalmoplégie, une ataxie, une aréflexie, une dysautonomie, des dysesthésies distales aux MS, un déficit moteur des quatre membres et des troubles de la conscience. Les explorations imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et cervicale étaient normales. Le fond d’œil mettait en évidence un œdème papillaire bilatéral majeur. La ponction lombaire montrait un liquide céphalorachidien hypertendu avec une dissociation albuminocytologique modérée. L’électromyogramme (EMG) mettait en évidence des signes de démyélinisation proximale et distale aux quatre membres et l’électroencéphalogramme (EEG) était ralenti. Les anticorps anti-GM1 et GQ1b étaient négatifs. Le patient a été traité par immunoglobulines polyvalentes, associées pour l’œdème papillaire à l’acétazolamide et aux corticoïdes. Les diagnostics d’encéphalite de Bickerstaff associée à une hypertension intracrânienne ou d’hypertension intracrânienne idiopathique maligne sont discutés.

A 20-year-old man had progressive headache, neck pain and visual loss after upper airway infection. After 3 weeks, he developed ophtalmoplegia, ataxia, areflexia, autonomic failure, four limbs paresis with impaired consciousness. Brain and cervical MRI were normal. Ophthalmological examination confirmed bilateral papilledema. Cerebro-spinal fluid pressure was high, cell count was normal and proteins were mildly elevated. Electromyography showed presence of both proximal and distal demyelination. Electroencephalogram was slowed, with diffuse delta and theta waves. Anti-GM1 and GQ1b antibodies were negative. The patient was treated with intravenous immunoglobulins (0.4 g/kg/day) for 5 days, associated with high doses of acetazolamide and corticosteroids for papilledema. His neurological condition improved for gait, strength, pain, ophtalmoplegia and ataxia. He kept severe visual loss with optic atrophy. Diagnosis is discussed: Bickerstaff encephalitis with intracranial hypertension or malignant pseudotumor cerebri?