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Céphalométrie du syndrome vélocardiofacial : les conséquences phonatoires de la dysmorphose - 24/02/11

Doi : 10.1016/j.stomax.2011.01.002 
S. Leveau-Geffroy , J.-P. Perrin, R.H. Khonsari, J. Mercier
Service de chirurgie maxillo-faciale et stomatologie, CHRU, 1, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes, France 

Auteur correspondant.

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Summary

Introduction

Velopharyngeal insufficiency is a frequent sign of the velocardiofacial syndrome (VCFS) but its origins are not well-documented. Our aim was to establish a correlation between this functional disorder and regional morphological anomalies.

Patients and methods

Twenty-seven of 36 patients presenting with VCFS could be included retrospectively. We measured cavum depth and velum length on lateral orthodontic X-rays, and assessed the relationship between these two measures. We compared these measures to those of reference populations. Postoperative phonation was assessed with an aerophonoscope.

Results

The patients presented with a short velum and a deep cavum. Cranium base and upper cervical spine were malformed in 22 of the 27 patients. Seventeen of the 23 assessed patients (66%) improved their phonation after surgery.

Discussion

Our data suggests that velopharyngeal insufficiency in VCFS could be the result of a more global craniospinal growth disorder the functional consequences of which remain unclear. The frequent association of morphological anomalies with mental retardation is probably responsible for the failure to normalize phonation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

L’insuffisance vélopharyngée est un signe fréquent du syndrome vélocardiofacial. Son origine est mal comprise. Nous avons essayé de corréler ce symptôme aux anomalies morphologiques régionales.

Patients et méthode

Vingt-sept de nos 36 dossiers de patients porteurs d’un syndrome vélocardiofacial ont été exploitables rétrospectivement. Sur les téléradiographies de profil, nous avons mesuré la profondeur du cavum, la longueur du voile, le rapport entre ces deux mesures. Nous avons comparé ces mesures à celles de populations de référence. La phonation postopératoire a été évaluée à l’aérophonoscope.

Résultats

Ces patients avaient un voile court et un cavum profond. La base du crâne et le rachis cervical haut étaient anormaux chez 22 patients sur 27. Dix-sept des 23 patients (66 %) évalués ont amélioré leur phonation après chirurgie.

Discussion

Nos données tendent à indiquer que l’insuffisance vélaire dans le syndrome vélocardiofacial pourrait être secondaire à une malformation craniorachidienne dont les conséquences fonctionnelles sont mal comprises. L’association des anomalies morphologiques avec un retard intellectuel constant est probablement responsable de l’absence de normalisation de la phonation postopératoire.

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Keywords : DiGeorge syndrome, Velopharyngeal insufficiency, Cephalometry, Phonation

Mots clés : Syndrome de DiGeorge, Insuffisance vélopharyngée, Céphalométrie, Phonation


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Vol 112 - N° 1

P. 11-15 - février 2011 Retour au numéro
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