Adults with congenital heart lesions constitute a rapidly growing group of patients with cardiovascular disease. This nascent demographic phenomenon is creating major issues concerning the optimal management of these patients, in whom sudden death and progressive heart failure are predominant causes of death. Ventricular dyssynchrony appears to be very common in this population and can appear early in the history of the disease. Recently, cardiac resynchronization therapy (CRT) has emerged as a potential treatment option for patients with congenital heart disease (CHD). In this paper, we review the clinical evidence for the role of CRT in a number of different groups of patients with congenital heart lesions. In particular, we focus on whether there is a plausible mechanistic role for CRT and, if so, whether this results in acute and longer-term beneficial effects. We conclude that CRT shows promise as a potential treatment option for patients with CHD and ventricular impairment, but larger clinical outcome studies are required before definitive guidance can be issued.

Les pathologies cardiaques congénitales de l’adulte représentent une nouvelle population de patients qui ne cesse de croître et qui pose des problèmes spécifiques pour leur prise en charge. La mort subite et l’installation progressive de l’insuffisance cardiaque chez ces patients jeunes représente un des challenges majeur en termes de surveillance et de thérapeutique. L’asynchronisme est fréquent dans ces groupes de patients et apparaît souvent très précocement dans l’enfance. La stimulation cardiaque de resynchronisation, sur le modèle de l’insuffisance cardiaque gauche avec bloc de branche gauche, est proposée depuis quelques années chez les enfants ou les adultes congénitaux qui souffrent d’insuffisance cardiaque. Les premiers travaux ont décrit l’effet positif immédiat de la resynchronisation en post chirurgie de cardiopathie congénitale sur des tableaux de dysfonction ventriculaire gauche. Les effets a plus long terme sont limités a quelques cas isolés de patients inclus dans de rares études mono- ou multicentriques portant sur la resynchronisation dans les cardiopathies congénitales. Les informations que l’on peut tirer de ces études sont convergentes et suggèrent toutes une amélioration clinique et échographique de la resynchronisation chez ces patients avec cependant des différences en fonction du groupe anatomique et fonctionnel de chacun : dysfonction ventriculaire avec bloc de branche droit, ventricule droit systémique ou ventricule unique. Dans cette revue nous étudions pour chaque groupe de cardiopathie le rôle de l’asynchronisme et ses implications sur le développement de l’insuffisance cardiaque, voire des arythmies ventriculaires et rapportons les diverses expériences et application de resynchronisation publiées dans ces populations.