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Efficacy of intravenous immunoglobulin for small fiber neuropathy associated with sarcoidosis - 02/08/11

Doi : 10.1016/j.rmed.2010.09.015 
Joseph G. Parambil a, , Jinny O. Tavee b, Lan Zhou b, Karla S. Pearson a, Daniel A. Culver a
a Respiratory Institute, Cleveland Clinic, Cleveland, OH, USA 
b Neurological Institute, Cleveland Clinic, Cleveland, OH, USA 

Corresponding author. Respiratory Institute, A-90, Cleveland Clinic, 9500 Euclid Avenue, Cleveland, OH 44195, USA. Tel.: +1 216 444 7549; fax: +1 216 445 6024.

Summary

Background

Small fiber neuropathy (SFN) is commonly associated with sarcoidosis and can cause significant morbidity to afflicted patients. The appropriate treatment of this condition, when associated with sarcoidosis, is not well established.

Methods

Descriptive case series of three patients with sarcoidosis and SFN. The presenting clinical features, skin biopsy results, autonomic reflex screen and quantitative sudomotor axon reflex testing (QSART) findings, and response to therapy are delineated.

Results

We describe three patients with biopsy-proven sarcoidosis who developed intractable neuropathic pain and/or symptoms related to associated autonomic dysfunction despite treatment with various immunosuppressive medications and narcotic analgesics. QSART showed evidence of a postganglionic sudomotor abnormality in one patient and was normal in the other two. Skin biopsy findings were abnormal, demonstrating a non-length-dependent sensory SFN in all three patients. Painful neuropathic symptoms, as well as symptoms related to dysautonomia from SFN responded significantly to treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG).

Conclusion

IVIG appears to be effective in relieving symptoms from SFN associated with sarcoidosis, suggesting an underlying immune mechanism. Larger prospective, controlled studies would be needed to confirm this response to IVIG and to further elucidate the underlying pathobiology behind this association with sarcoidosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Sarcoidosis, Small fiber neuropathy, Intravenous immunoglobulin


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Vol 105 - N° 1

P. 101-105 - janvier 2011 Retour au numéro
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  • The small fiber neuropathy screening list: Construction and cross-validation in sarcoidosis
  • Elske Hoitsma, Jolanda De Vries, Marjolein Drent
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  • Serum and BALF YKL-40 levels are predictors of survival in idiopathic pulmonary fibrosis
  • Nicoline M. Korthagen, Coline H.M. van Moorsel, Nicole P. Barlo, Henk J.T. Ruven, Adrian Kruit, Michiel Heron, Jules M.M. van den Bosch, Jan C. Grutters

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