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Aplasies médullaires acquises - 01/01/05

[13-008-A-50] - Doi : 10.1016/S1155-1984(05)40431-8

G. Socié ^a,⁎ : Professeur, praticien universitaire-praticien hospitalier, C. Ferry ^a : Attaché, M. Robin ^a : Chef de clinique-assistante, J.-Y. Mary ^b : Directeur de recherche Inserm
^a Service de greffe de moelle, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France
^b Inserm ERM-0321, Paris, France

^*Auteur correspondant.

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Résumé

Les aplasies médullaires acquises sont des maladies rares caractérisées par une atteinte (primitive ou secondaire) du compartiment des cellules primitives médullaires. Si certains facteurs étiologiques peuvent parfois être mis en évidence, dans la plupart des cas, aucun facteur n'est retrouvé ; on parle alors d'aplasie idiopathique. L'atteinte des cellules médullaires peut être liée soit à une atteinte intrinsèque acquise, soit à une destruction par le système immunitaire. Le traitement des aplasies médullaires repose, soit sur la greffe de moelle, soit sur le traitement immunosuppresseur.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Aplasie médullaire, Cellule-souche, Traitement immunosuppresseur, Ciclosporine, Greffe de moelle osseuse

Plan

Introduction et définitions (in^{[Gluckman E., Coulombel L. Ontogeny of hematopoiesis, aplastic anemia Paris: INSERM (1995). p. 191-379..

, Young N.S., Alter B.P. Aplastic anemia acquired and inherited Philadelphia: WB Saunders (1995). 410p..

, Young N.S. The problem of clonality in aplastic anemia: Dr Dameshek's riddle, restated Blood 1992 ; 79 : 1385-1392

, Young N.S., Maciejewski J. The pathophysiology of acquired aplastic anemia N. Engl. J. Med. 1997 ; 336 : 1365-1372

]})

Critères et examens diagnostiques

Données de l'hémogramme

Biopsie médullaire

Examen cytogénétique

Critères pronostiques

Diagnostics différentiels

Épidémiologie

Épidémiologie descriptive

Épidémiologie analytique/facteurs étiologiques suspectés (, )

Physiopathologie

Aplasie médullaire, maladie de la cellule-souche

Aplasie médullaire, maladie du microenvironnement médullaire

Aplasie médullaire, maladie dysimmunitaire

Hématopoïèse clonale et aplasie médullaire

Aplasie médullaire et hémoglobinurie paroxystique nocturne

Vers un concept global de la physiopathologie des aplasies médullaires

Mesures symptomatiques (In^{[Young N.S., Alter B.P. Aplastic anemia acquired and inherited Philadelphia: WB Saunders (1995). 410p..

, Young N.S. The problem of clonality in aplastic anemia: Dr Dameshek's riddle, restated Blood 1992 ; 79 : 1385-1392

, Young N.S., Maciejewski J. The pathophysiology of acquired aplastic anemia N. Engl. J. Med. 1997 ; 336 : 1365-1372

, Young N.S. Acquired aplastic anemia Ann. Intern. Med. 2002 ; 136 : 534-546

, Karakantza M., Cavenagh J.D., Gordon-Smith E.C., Gibson F.M. Adhesion molecule expression on CD34+ progenitor cells from normal and aplastic anaemia bone marrow Br. J. Haematol. 1995 ; 91 : 800-803

]})

Greffe de moelle^{[Champlin R.E., Ho W.G., Nimer S.D., Gajewski J.G., Selch M., Burnison M., et al. Bone marrow transplantation for severe aplastic anemia. Effect of a preparative regimen of cyclophosphamide-low-dose total-lymphoid irradiation and posttransplant ciclosporine-methotrexate therapy Transplantation 1990 ; 49 : 720-724

, Doney K., Leisenring W., Storb R., Appelbaum F.R. Primary treatment of acquired aplastic anemia: outcomes with bone marrow transplantation and immunosuppressive therapy. Seattle Bone Marrow Transplant Team Ann. Intern. Med. 1997 ; 126 : 107-115

, Gluckman E., Socie G., Devergie A., Bourdeau-Esperou H., Traineau R., Cosset J.M. Bone marrow transplantation in 107 patients with severe aplastic anemia using cyclophosphamide and thoraco-abdominal irradiation for conditioning: long-term follow-up Blood 1991 ; 78 : 2451-2455

]} (et revues in^{[Young N.S., Alter B.P. Aplastic anemia acquired and inherited Philadelphia: WB Saunders (1995). 410p..

, Young N.S. The problem of clonality in aplastic anemia: Dr Dameshek's riddle, restated Blood 1992 ; 79 : 1385-1392

, Young N.S., Maciejewski J. The pathophysiology of acquired aplastic anemia N. Engl. J. Med. 1997 ; 336 : 1365-1372

, Young N.S. Acquired aplastic anemia Ann. Intern. Med. 2002 ; 136 : 534-546

, Bacigalupo A. Guidelines for the treatment of severe aplastic anemia. Working party on severe aplastic anemia (WPSAA) of the european group of bone marrow transplantation (EBMT) Haematologica 1994 ; 79 : 438-444

, Bacigalupo A. Treatment of severe aplastic anaemia Baillieres Clin. Haematol. 1989 ; 2 : 19-35

, Katsanis E., Ramsay N.K. Treatment of acquired severe aplastic anemia Am. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 1989 ; 11 : 360-367

, Young N.S., Barrett A.J. The treatment of severe acquired aplastic anemia Blood 1995 ; 85 : 3367-3377

, Margolis D.A., Casper J.T. Alternative-donor hematopoietic stem-cell transplantation for severe aplastic anemia Semin. Hematol. 2000 ; 37 : 43-55

, Horowitz M.M. Current status of allogeneic bone marrow transplantation in acquired aplastic anemia Semin. Hematol. 2000 ; 37 : 30-42

, Bacigalupo A., Brand R., Oneto R., Bruno B., Socie G., Passweg J., et al. Treatment of acquired severe aplastic anemia: bone marrow transplantation compared with immunosuppressive therapy--The european group for blood and marrow transplantation experience Semin. Hematol. 2000 ; 37 : 69-80

]})

Traitements immunosuppresseurs

Greffe de moelle ou traitement immunosuppresseur ?

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