L'appréciation des risques liés à l'émergence dans les années 1980 de l'encéphalopathie spongiforme bovine a été considérablement modifiée avec l'apparition du variant de la maladie Creutzfeldt-Jakob chez l'homme, ces deux maladies étant manifestement causées par le même agent infectieux. Les progrès réalisés dans les tests de dépistage de la maladie bovine fondés sur la mise en évidence de la protéine prion anormale ont permis d'amplifier de façon considérable la surveillance de cette maladie. Ceci a révélé une prévalence de l'infection plus élevée que celle qui était suspectée. Cependant les mesures de contrôle de l'alimentation paraissent de nature à permettre à terme l'éradication de la maladie bovine, et montrent d'ores et déjà des résultats très importants en particulier au Royaume-Uni. Les possibilités diagnostiques restent cependant très limitées chez les bovins en l'absence de toute possibilité de diagnostic du vivant de l'animal et au cours de la longue période d'incubation. L'identification de la transmission de l'agent infectieux à d'autres espèces humaines ou animales constitue également un enjeu majeur, la reconnaissance de cet agent infectieux ne pouvant être assurée que par des expériences de transmission de la maladie à la souris. Ces questions se posent aussi bien en médecine vétérinaire, avec l'éventualité d'une infection par l'agent bovin des petits ruminants, que chez l'homme, où l'apparition de formes moins aisément identifiables que le variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ne peuvent être exclues.

The identification of variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) in human strongly reinforced the perception of risks associated with the infectious agent involved in Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE). The development of rapid tests for the diagnosis of BSE by the detection of the abnormal prion protein allowed a huge increase in surveillance of the cattle disease. This first revealed a higher prevalence of the infection than previously believed. However, food safety measures, mainly based on the ban of the use of meat and bone meal in ruminants and the elimination of specified risk materials from the food chain, already allowed significant progress in the control of the cattle disease, especially in the United Kingdom. Nevertheless, the diagnosis can still not be obtained in the live animal, while the disease only appears following a several years incubation period. Another major issue is the identification of the BSE agent when it has been transmitted to another species. This question not only arises in veterinary medicine, with the major question of a possible infection of small ruminants by the BSE agent, but also in human in which the existence of other forms of the disease linked to the BSE agent but possibly differing from Creutzfeldt-Jakob disease cannot be excluded.