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Adrenocorticotropic Hormone versus Pulsatile Dexamethasone in the Treatment of Infantile Epilepsy Syndromes - 04/08/11

Doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2009.07.011 
Edda Haberlandt, MD , Christine Weger, MD, Sara Baumgartner Sigl, MD, Markus Rauchenzauner, MD, Sabine Scholl-Bürgi, MD, Kevin Rostásy, MD, Daniela Karall, MD
Department of Pediatrics, Division of Neuropediatrics and Inherited Metabolic Disorders, Medical University of Innsbruck, Innsbruck, Austria 

Communications should be addressed to: Dr. Haberlandt; Department of Pediatrics; Division of Neuropediatrics and Inherited Metabolic Disorders; Medical University of Innsbruck; Anichstrasse 35; A-6020 Innsbruck, Austria.

Abstract

For treatment of intractable epilepsies, there are no data comparing conventional adrenocorticotropic hormone and pulsatile corticoid therapy with dexamethasone. A retrospective comparison of efficacy was therefore conducted for both forms of application. Between 1989 and 2001, a series of 11 children with West syndrome and 3 with Lennox-Gastaut syndrome were treated with adrenocorticotropic hormone (group 1); between 2003 and 2006, 7 children with West syndrome, 5 with electrical status epilepticus during slow sleep, and 2 with Lennox-Gastaut syndrome were treated with pulsatile corticoid therapy (group 2). In group 1 (n = 14), 9/11 West syndrome patients became seizure free, but none with Lennox-Gastaut syndrome (0/3). In group 2 (n = 14), 4/7 West syndrome patients became seizure-free, 1/2 with Lennox-Gastaut syndrome exhibited seizure-frequency reduction, and 2/5 patients with electrical status epilepticus during slow-wave sleep exhibited significant improvement according to electroencephalograms. In West syndrome, pulsatile corticoid therapy was an effective alternative treatment to adrenocorticotropic hormone, whereas in Lennox-Gastaut syndrome in general steroids did not lead to a significant seizure reduction. In electrical status epilepticus during slow-wave sleep, treatment with pulsatile corticoid therapy seems to be effective and should be investigated in a larger group of patients.

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Vol 42 - N° 1

P. 21-27 - janvier 2010 Retour au numéro
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  • Epilepsy Surgery Outcomes: Quality of Life and Seizure Control
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