L'enzyme de conversion de l'angiotensine I (ECA) est produite par les granulomes sarcoïdosiques faisant de cette enzyme un marqueur diagnostique et pronostique de la sarcoïdose. Cette granulomatose, fréquente et d'étiologie indéterminée, présente des manifestations essentiellement pulmonaires et cutanées mais d'autres localisations viscérales sont possibles, ainsi que dans le système nerveux. Le diagnostic est posé sur un faisceau d'arguments cliniques, radiologiques et biologiques. L'ECA sérique tient une place particulière bien que ses sensibilité et spécificité ne soient pas parfaites ; elle permet aussi de suivre l'évolution de la maladie, spontanée ou sous corticothérapie. L'ECA peut être mesurée dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire (LBA) signant mieux que dans le sérum l'activité de la maladie pulmonaire. L'ECA du liquide céphalorachidien (LCR), et éventuellement d'autres liquides de ponctions, permet le diagnostic de sarcoïdoses à localisations extrapulmonaires. Les méthodes de détermination de l'activité ECA sont actuellement essentiellement fondées sur l'emploi de substrats synthétiques polypeptidiques. En variant leur nature et conditions d'emploi, différents essais ont été adaptés aux sérum, plasma, LBA, LCR et autres liquides où l'ECA peut être utile. Les valeurs obtenues doivent faire l'objet d'un compte-rendu critique en fonction des connaissances actuelles sur le gène de l'ECA, ses propriétés enzymatiques et les limites de sensibilité et de spécificité des essais parfois réservés à certains milieux biologiques.

Angiotensin I-converting enzyme (ACE) is synthesized by sarcoidotic granulomas defining this enzyme as a diagnosis and prognosis marker of sarcoidosis. This granulomatous disease, a frequent disease with unknown aetiology, is essentially localized in lung and skin, but many other localizations are possible, as well as in nervous system. The diagnosis is based on a panel of clinical, biological and radiological arguments. Serum ACE has a particular interest although its sensitivity and specificity for sarcoidosis are not perfect; ACE can also help to follow this disease either spontaneously or after corticoid therapy. ACE can be measured in bronchoalveolar lavage fluid (BAL) where it better signs the activity of the pulmonary disease than in serum. ACE in cerebrospinal fluid (CSF), and eventually in other biological fluids, allows the diagnosis of sarcoidosis with extra-pulmonary locations. The methods for ACE activity determination are essentially based on the use of polypeptidic synthetic substrates. By varying their nature and the conditions for use various assays were developed for serum, plasma, BAL, CSF and other fluids where ACE can help. The data must be given in a critical manner in function of the actual knowledge on ACE gene, the enzymatic properties of the protein and the limits of sensitivity and specificity of the assays sometimes reserved to peculiar biological fluids.