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Psychiatric Disorders and Intellectual Functioning Throughout Development in Velocardiofacial (22q11.2 Deletion) Syndrome - 07/08/11

Doi : 10.1097/CHI.0b013e3181b76683 
Tamar Green, M.D. *, Doron Gothelf, M.D. *⁎ , Bronwyn Glaser, Ph.D., Martin Debbane, Ph.D., Amos Frisch, Ph.D., Moshe Kotler, M.D., Abraham Weizman, M.D., Stephan Eliez, M.D.
Drs. Green, Gothelf, Frisch, Kotler, and Weizman are with the Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University; Drs. Green and Kotler are with the Nes-Ziyyona–Beer Yaakov Mental Health Center; Dr. Gothelf is with the Behavioral Neurogenetics Center, Schneider Children’s Medical Center affiliated with Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University; Drs. Glaser, Debbane, and Eliez are with the University of Geneva School of Medicine; Drs. Frisch and Weizman are with the Felsenstein Medical Research Center; Dr. Weizman is with the Geha Mental Health Center 

*Correspondence to Doron Gothelf, M.D., Behavioral Neurogenetics Center, Child Psychiatry Department, Schneider Children’s Medical Center, Petah Tiqwa 49202, Israel

Disclosure: The authors report no conflicts of interest.

Abstract

Objective

Velocardiofacial syndrome (VCFS) is associated with cognitive deficits and high rates of schizophrenia and other neuropsychiatric disorders. We report the data from two large cohorts of individuals with VCFS from Israel and Western Europe to characterize the neuropsychiatric phenotype from childhood to adulthood in a large sample.

Method

Individuals with VCFS (n = 172) aged 5 to 54 years were evaluated with structured clinical interviews for psychiatric disorders and age-appropriate versions of the Wechsler intelligence tests.

Results

The frequency of psychiatric disorders was high and remarkably similar between samples. Psychotic disorders and depression were uncommon during childhood but increased in rates during adulthood (depressive disorders: 40.7% in young adults [aged 18–24 years]; psychotic disorders: 32.1% in adults [age >24 years]). Cognitive scores were inversely associated with age in subjects with VCFS, including patients without psychosis. Specifically, Verbal IQ (VIQ) scores negatively correlated with age, and the subjects with VCFS and psychotic disorders had significantly lower VIQ scores than nonpsychotic VCFS subjects.

Conclusions

Neuropsychiatric deficits in individuals with VCFS seem to follow a developmental pattern. The VIQ scores are negatively associated with age and rates of mood, and psychotic disorders increase dramatically during young adulthood. The data presented here support careful monitoring of psychiatric symptoms during adolescence and young adulthood in VCFS. Prospective longitudinal studies are needed to examine the nature of age-related cognitive changes and their association with psychiatric morbidity in VCFS. J. Am. Acad. Child Adolesc. Psychiatry, 2009;48(11):1060–1068.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key Words : 22q11.2 deletion syndrome, schizophrenia, Verbal IQ, depression mood disorders, neurodevelopmental disorder


Plan


 This work was funded by the Basil O’Connor Starter Scholar Research Award of the March of Dimes (grant no. 5-FY06-590), National Alliance for Research on Schizophrenia and Depression (NARSAD) Young Investigator Award, and the National Institute for Psychobiology in Israel, founded by the Charles E. Smith family (D.G.). Data collection in Geneva was supported by a Swiss National Fund for Research to SE (PP00B-102864), as well as grants from the Eagle Foundation, the NARSAD, and the Fondation Handicap Mental & Société.
The authors thank Lea Matasci and Catherine Pasca for the time and energy they put into organizing and sorting the Geneva data.
This article is the subject of an editorial by Dr. Carl Feinstein in this issue.


© 2009  American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 48 - N° 11

P. 1060-1068 - novembre 2009 Retour au numéro
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