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Right ventricular abnormalities in sickle cell anemia: Evidence of a progressive increase in pulmonary vascular resistance - 10/08/11

Doi : 10.1016/j.jpeds.2005.12.055 
Naveen Qureshi, MD , James J. Joyce, MD, Ning Qi, MD, Ruey-Kang Chang, MD, MPH
From the Department of Pediatrics, David Geffen School of Medicine at UCLA, Torrance and Los Angeles, CA; Department of Pediatric Hematology/Oncology, Children’s Hospital and Research Center at Oakland, Oakland, CA; and Division of Pediatric Cardiology, University of Florida Health Science Center, Jacksonville, FL. 

Reprint requests: Dr. Naveen Qureshi, Children’s Hospital and Research Center at Oakland, Department of Pediatric Hematology/Oncology, 757 Fifty-Second Street, 2nd Floor, Oakland, CA 94609.

Résumé

Objective

To assess the effects of sickle cell anemia (SCA) on the right ventricle (RV).

Study design

Echocardiograms of 32 children with SCA were compared with age-matched healthy controls. RV measurements included diastolic area index, fractional area change, free-wall mass index, ejection time corrected for heart rate (ETc), and tricuspid regurgitation (TR) gradient.

Results

SCA subjects had elevated RV ETc (mean ± standard deviation, 0.369 ± 0.030 sec vs 0.351 ± 0.022 sec; P < .01), diastolic area index (19.9 ± 2.4 cm2/m2 vs 13.2 ± 2.1 cm2/m2; P < .01) and free-wall mass index (33.2 ± 4.4 g/m2 vs 23.9 ± 4.3 g/m2; P < .01), whereas RV fractional area change (37 ± 8% vs 36 ± 4%) was not different from controls. Although RV diastolic area index in SCA paralleled the normal range over time, RV free-wall mass index continued to gradually rise throughout childhood (r = .42; P < .05). TR gradients > 2.5 m/sec, consistent with pulmonary hypertension, were found in 5 (16%) of SCA subjects, all older than 9 years.

Conclusions

RV preload and systolic function do not worsen during childhood in SCA; however, RV mass index and the prevalence of pulmonary hypertension increase consistent with rising pulmonary vascular resistance.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations : BSA, ETc, RV, SCA, TR


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Vol 149 - N° 1

P. 23-27 - juillet 2006 Retour au numéro
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