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Acute liver failure in children: The first 348 patients in the pediatric acute liver failure study group - 10/08/11

Doi : 10.1016/j.jpeds.2005.12.051 
Robert H. Squires, MD , Benjamin L. Shneider, MD, John Bucuvalas, MD, Estella Alonso, MD, Ronald J. Sokol, MD, Michael R. Narkewicz, MD, Anil Dhawan, MD, Philip Rosenthal, MD, Norberto Rodriguez-Baez, MD, Karen F. Murray, MD, Simon Horslen, MD, Martin G. Martin, MD, PhD, M. James Lopez, MD, PhD, Humberto Soriano, MD, Brendan M. McGuire, MD, Maureen M. Jonas, MD, Nada Yazigi, MD, Ross W. Shepherd, MD, Kathleen Schwarz, MD, Steven Lobritto, MD, Daniel W. Thomas, MD, Joel E. Lavine, MD, PhD, Saul Karpen, MD, PhD, Vicky Ng, MD, Deirdre Kelly, MD, Nancy Simonds, RN, Linda S. Hynan, PhD
University of Pittsburgh, Mt. Sinai Medical Center, Cincinnati Children’s Hospital, Northwestern University, University of Colorado, Kings College-London (England), University of California-San Francisco, University of Texas Southwestern Medical Center, University of Washington, University of Nebraska, University of California at Los Angeles, University of Michigan, Drexel University, University of Alabama-Birmingham, Children’s Hospital of Boston, Washington University, Johns Hopkins University, Columbia University, University of Southern California, University of California at San Diego, Baylor College of Medicine, Hospital for Sick Children (Canada), University of Birmingham (England) 

Reprint requests: Robert H. Squires, Jr, MD, University of Pittsburgh, Children’s Hospital of Pittsburgh, 3705 Fifth Ave, Pittsburgh, PA 15213

Résumé

Objectives

To determine short-term outcome for children with acute liver failure (ALF) as it relates to cause, clinical status, and patient demographics and to determine prognostic factors.

Study design

A prospective, multicenter case study collecting demographic, clinical, laboratory, and short-term outcome data on children from birth to 18 years with ALF. Patients without encephalopathy were included if the prothrombin time and international normalized ratio remained ≥20 seconds and/or >2, respectively, despite vitamin K. Primary outcome measures 3 weeks after study entry were death, death after transplantation, alive with native liver, and alive with transplanted organ.

Results

The cause of ALF in 348 children included acute acetaminophen toxicity (14%), metabolic disease (10%), autoimmune liver disease (6%), non-acetaminophen drug-related hepatotoxicity (5%), infections (6%), other diagnosed conditions (10%); 49% were indeterminate. Outcome varied between patient sub-groups; 20% with non-acetaminophen ALF died or underwent liver transplantation and never had clinical encephalopathy.

Conclusions

Causes of ALF in children differ from in adults. Clinical encephalopathy may not be present in children. The high percentage of indeterminate cases provides an opportunity for investigation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations : AIH, ALF, HE, INR, PALF, TTMC


Plan


 Supported by NIH grant RO1-DK58369-01; and by M01-RR00069, M01-RR00037, and M01 RR08084 from the General Clinical Research Center Program of the National Center for Research Resources of the NIH.


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Vol 148 - N° 5

P. 652 - mai 2006 Retour au numéro
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